Желудочек сердца единственный

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) - отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак - сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. 

Частота - 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС). 

Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, - одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертёнзии.

Клиническая картина  Жалобы - одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА  Осмотр   Цианоз, симптомы часовых стёкол и барабанных палочек, более выраженные при стенозе ЛА    Сердечный горб   Систолическое дрожание по левому краю грудины   Аускультация - II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III-IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.

Методы исследования  ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: наличие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого

и левого желудочков)  Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка)  Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием)  Ангиокар-диографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки  Эхокардиография помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудоч-ковых клапанов, открывающихся в ЕЖС.

Дифференциальный диагноз  Тетрада Фол/id  Открытый общий АВ канал  Дефект межжелудочковой перегородки  Транспозиция магистральных сосудов.

ЛЕЧЕНИЕ

Медикаментозное лечение - см. Недостаточность сердечная. 

Хирургическое лечение

  Паллиативные операции выполняют у детей раннего возраста и пациентов с невозможностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков   Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кро-вотоке и высокой лёгочной гипертёнзии   Аортолёгочный анастомоз по Блелоку-Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА.

  Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца - создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца.

Осложнения  Сердечная недостаточность  Лёгочная гипертёнзия

  Нарушения сердечного ритма  Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС).

Течение и прогноз. Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% больных. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 6-7 лет. Высокая послеоперационная летальность.

Синонимы  Общий желудочек  Трёхкамерное сердце с единственным желудочком  Одножелудочковое сердце  Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями 

Си. также Недостаточность сердечная

Сокращения  ЕЖС - единственный желудочек сердца  ЛА -лёгочная артерия 

МКБ. Q20 4 Удвоение входного отверстия желудочка