Цирроз печени билиарный

Первичный билиарный цирроз - хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных жёлчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным

с ним. Чаще болеют женщины 35-60 лет. Первичный билиарный цирроз - исход хронического гепатита и других хронических форм внутрипечёночного холестаза с сегментарным разрушением, а затем полным запустеванием септальных жёлчных ходов и нарушением архитектоники печени. 

Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, R]). 

Клиническая картина  На ранней стадии заболевания проявления скудные, диагноз предполагают при выявлении значительного увеличения содержания ЩФ в сыворотке  Чаще первичная симптоматика представлена кожным зудом (может быть крайне выраженным, особенно по ночам)  На поздних стадиях заболевания наблюдают: желтуху, нарушения остеогенеза, ксантомы, увеличенную твёрдую безболезненную печень, увеличенную селезёнку  Позднее появление портальной гипертёнзии  Часто сочетается с синдромом Шёгрена, наличием антитиреоидных AT, ревматоидным артритом, CREST-синдромом.

Диагностика  Повышение содержания холестерина сыворотки, ЩФ (в 4-6 раза), прямого билирубина  Наиболее достоверный функциональный критерий - появление антимитохондриальных AT  Повышение титров IgG и IgM  Резко выраженная гипербилирубинемия (>342 мкмоль/л), преимущественно за счёт связанного  Внепечё-ночную билиарную обструкцию исключают по данным ретроградной холангиопанкреатографии или, что более информативно, по данным ФЭГДС с ретроградной холангиопанкреатографией  Биопсия печени. 

Лечение консервативное, поддерживающее - см. Холангит первичный склерозирующий. Первичный билиарный цирроз - одно из основных показаний для проведения трансплантации печени.

Диета. В качестве пищевых добавок применяют триглицериды со средней длиной цепей (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах).

Вторичный билиарный цирроз развивается при длительном нарушении оттока жёлчи на уровне крупных внутрипечёночных и внепечёночных жёлчных протоков. 

Этиология  Доброкачественные заболевания жёлчных путей и поджелудочной железы (желчнокаменная болезнь, фиброзно-индуративный панкреатит)  Воспалительные и рубцовые сужения жёлчных путей и поджелудочной железы  Первичные и метастатические опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны  Врождённые пороки развития внепечёночных жёлчных путей  Паразитарные заболевания печени и жёлчных путей (эхинококкоз печени, аскаридоз, описторхоз). 

Патоморфология. Расширение жёлчных ходов. Патогномоничен резко выраженный холестаз на периферии печёночных долек. Диагностическое значение имеют некрозы в периферических частях печёночных долек с образованием жёлчных озёр. 

Клиническая картина сходна с таковой при первичном билиарном циррозе, но может быть замаскирована проявлениями основного заболевания. Возможно развитие холангита с ознобами, лихорадкой, лейкоцитозом и желтухой. Антимито-хондриальные AT обычно отсутствуют. 

Лечение направлено на ликвидацию обструкции, включает оперативное вмешательство с наложением внешнего дренажа и установкой постоянного расширителя протока.

Синонимы   Гипертрофический цирроз Анд  Холангиолитический цирроз

МКБ  К74.3 Первичный билиарный цирроз  

К74.4 Вторичный билиарный цирроз