Фасциит эозинофильный
Эозинофильный фасциит - заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии.
Этиология и факторы риска Острые инфекции Травмы Чрезмерное охлаждение Физическое перенапряжение Гематологические заболевания - тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.
Патогенез. Иммунокомплексное воспаление в глубоких фасциях и подлежащих тканях. Особенность: продукция эозинофилотаксичес-кого фактора.
Клиническая картина
Поражение кожи Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей Изменение кожи по типу апельсиновой корки.
Поражение опорно-двигательного аппарата Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно-склеротическими изменениями окружающих тканей Симметричный полнили олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов.
Синдром запястного канала.
Диагностика Лабораторные исследования Периферическая эо-зинофилия (в 60% случаев) Гипергаммаглобулинемии (в 35%) Повышение СОЭ (в 30%) Антинуклеарный фактор и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики) Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции Значительное утолщение фасции Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозино-филов Гомогенизация коллагена Отёк тканей.
Дифференциальный диагноз - системная склеродермия.
ЛЕЧЕНИЕ
Иммуносупрессивная терапия Глюкокортикоиды: предни-золон 40-60 мг/сут - при наличии воспалительной и им-мунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммагло-булинемия). По мере подавления активности дозу предии-золона снижают до поддерживающей (5-10 мг/сут) на последующие годы идроксихлорохин 200-400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности).
Местная противовоспалительная терапия - аппликации диметилсульфоксида (см. Склеродермия системная).
Блокаторы Н2:гистаминовых рецепторов - циметидин до 1 000 мг/сут.
См. также Склеродермия, Склеродермия системная, Синдром за-
пястный(п1)
МКБ. М35.4 Диффузный (эозинофильный) фасциит