Холангит первичный склерозирующий

Первичный склерозирующий холангит - прогрессирующий склероз жёлчных протоков, приводящий к их стенозу или обструкции. Диагностируют, как правило, к 30-40 годам (при рецессивных формах значительно раньше). 90% больных составляют женщины.

Этиология и патогенез. Характерны иммунные сдвиги, у больных обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a. Известно несколько наследуемых форм  Первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ 2.3.1.12, ЭД])  Многоочаговый фибросклероз (228800, р). Обнаружены также медиастинальный и ретроперитонеальный фиброз, тиреои-дит Рйделя    Иммунодефицитная форма (242850, р), преимущественно с дефицитом IgM  Панкреатит, склерозирующий холангит и сухой синдром (260480, р). Характерны также гепатомегалия, сухой керато-конъюнктивит, сухость слизистых оболочек  Первичный билиарный цирроз часто сочетается с синдромом Шёгрена (75% больных), наличием антитиреоидных AT (25% больных), ревматоидным артритом (5% больных), CREST-синдромом.

Клиническая картина  Симптоматика нарастает постепенно, чаще в течение нескольких лет  Боли в правом верхнем квадранте живота  Желтуха (возможна без болевого приступа, ознобов и лихорадки)  Кожный зуд  На поздних стадиях заболевания развиваются печёночная недостаточность, портальная гипертёнзия, асцит  У 30% больных выявляют сопутствующие воспалительные заболевания ЖКТ (особенно болезнь Крона, язвенный колит).

Диагностика  Значительное повышение активности сывороточной ЩФ  УЗЙ - утолщение стенок и стеноз на большом протяжении жёлчных протоков  Эндоскопическая ретроградная холангиография или чрескожная чреспечёночная холангиография визуализируют множественные короткие участки стеноза или мешковидные расширения по ходу внутри- и внепечёночных протоков - чёткообразный вид  При биопсии печени - облитерация жёлчных протоков, перидук-тальный фиброз, воспаление и исчезновение протоков.

ЛЕЧЕНИЕ  Витамин D и кальций в рационе. В качестве пищевых добавок возможно применение триглицеридов со средней длиной цепи (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах и др.)  Для ослабления зуда -холестирамин 4-6 г/сут в 2 приёма (связывает соли жёлчных кислот в кишечнике)  При гипопротромбинемии - витамин К( (фитоменадион) 5-10 мг/сути/к 2-3 дня  Глюкокор-тикоиды, азатиоприн, хлорамбуцил (хлорбутин), колхицин и метотрексат (эффективность варьирует, много побочных эффектов)  Урсодезоксихолевая кислота (урзофалк) в незапущенных случаях.

Хирургическое лечение. Цель - восстановление постоянного адекватного пассажа жёлчи в кишку. Вид вмешательства

зависит от уровня поражения жёлчных путей и степени склероза  Внутреннее дренирование жёлчных протоков посредством наложения анастомоза между печёночным (общим жёлчным) протоком и тонкой кишкой - операция выбора. Однако она даёт хорошие результаты лишь при преимущественном поражении внепечёночных жёлчных протоков  Наружное дренирование жёлчных протоков при помощи Т-образного дренажа обеспечивает адекватный отток жёлчи в раннем послеоперационном периоде. Позднее возможно инфицирование дренажа с развитием бактериального холангита  Холецис-тэктомию выполняют лишь при наличии патологических изменений в жёлчном пузыре  Трансплантация печени (уровень 5-летней выживаемости - 70%).

Прогноз неопределённый. У 10-15% больных развивается холангиокарцинома. 

МКБ. К83.0 Холангит