Хорионэпителиома

Хорионэпителиома - злокачественная опухоль, растущая в матке из трофобласта развивающейся бластоцисты и проявляющаяся после пузырного заноса, абортов или во время нормальной беременности. Сохраняет инвазивный характер роста нормальной плаценты, способна секретировать ХГТ. В начальных стадиях растёт медленно, поддаётся лечению. 

Частота  Хорионэпителиома в 20% случаев развивается при полном пузырном заносе  Может развиться на фоне пузырного заноса (50%), нормальной беременности (25%), самопроизвольного аборта или эктопической беременности (25%)  Обнаружена связь между частотой развития хорионэпителиомы и группами крови половых партнёров: женщины - А(И), мужчины - О (I).

Клиническая картина

  Патологическое маточное кровотечение при хорионэпителио-ме может появиться достаточно быстро или через несколько лет после беременности, а кровотечение из повреждённых участков нижних отделов половых путей может начаться В любое время.

  Метастазы обнаруживают в ЖКТ, мочеполовой системе, печени, лёгких и головном мозге, метастазирование часто сопровождается кровотечением из-за тропности опухолевой ткани к сосудам.

  В зависимости от характера течения гестационную трофобластическую неоплазию разделяют на метастатическую и неметастатическую.

  Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - наиболее частая форма заболевания, процесс распространяется только на матку.

   Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - заболевание, распространяющееся за пределы матки. Симптоматика зависит от локализации метастазов (например, кровохарканье при метастазах в лёгкие, неврологические симптомы при метастазах в головной мозг).  Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом - небольшая продолжительность заболевания (прошло менее 4 мес после беременности), низкий титр ХГТ до лечения (менее 40 000 мМЕ/мл), отсутствие метастатического поражения головного мозга и печени, отсутствие химиотерапии в анамнезе.  Метастатическая гестационная трофобластическая неопла-зия с неблагоприятным прогнозом - большая продолжительность заболевания (прошло более 4 мес после беременности), высокий титр ХГТ до лечения (более 40 000 мМЕ/мл), метастатическое поражение головного мозга или печени, неэффективность предшествующей химиотерапии.

Диагностика  Определение содержания ХГТ   Рентгенологическое исследование органов грудной клетки  Внутривенная пиелография    КГ печени  Исследование крови (клиническое и биохимическое)

  УЗИ органов малого таза  Определение маркёра хорионэпителиомы - B-хориогонина.

ЛЕЧЕНИЕ

Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия поддаётся лечению практически в 100% случаев.

  Химиотерапия. Применяют несколько схем лечения:   Метотрексат по 30 мг/м2 в/и 1 р/нед до нормализации титра ХГТ; даунорубицин (рубомицина гидрохлорид), дактиноми-цин; винбластин; препараты платины и др.   Метотрексат 1 мг/кг через день в течение 4 дней с последующим внутривенным введением лейковорина (0,1 мг/кг) в течение 24 ч после метотрексата (эффективно у 90%).   Прерывистые курсы терапии продолжают до трёх отрицательных результатов теста на наличие ХГТ, проводимого 1 р/нед.

  При неэффективности химиотерапии показана гистерэктомия (вторичная гистерэктомия).

  Если пациентка не хочет иметь детей, гистерэктомию производят во время первого курса химиотерапии (первичная гистерэктомия).

  После окончания курса химиотерапии беременность возникает у 50% женщин, заинтересованных в рождении ребёнка. В 80-85% случаев дети рождаются здоровыми.

Метастатическая гестационная трофобластическая

неоплазия

  Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом. Лечение проводят более длительно, чем при неметастатической гестационной трофобластической неоплазии, теми же препаратами.    После получения отрицательных титров ХГТ назначают один

дополнительный курс химиотерапии.    Если возникает устойчивость к метотрексату (т.е. возникает подъём или сохранение постоянного уровня титра ХГТ) или после 5-го курса химиотерапии титры всё ещё положительны, больную переводят на лечение актиномицином D (дактиномицином).

   Если возникает устойчивость к обоим лекарственным препаратам, назначают комбинированный курс лечения - ме-тотрексат, дактиномицин и хлорамбуцил (хлорбутин). Также применяют адриамицин (доксорубицина гидрохлорид), блеомицин, препараты платины, винбластин, винкристин.    Показания к гистерэктомии такие же, как при неметастатической форме гестационной трофобластической неоплазии.

  Метастатическая гестациониая трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом. Пациентки обычно мало восприимчивы к химиотерапии, особенно при проведении повторных курсов. Кроме того, состояние пациенток усугубляется сильной интоксикацией и истощением функций красного костного мозга.

  Необходима комбинированная химиотерапия различными препаратами, возможно присоединение лучевой терапии.

  ЕМА-СО (этопозид, метотрексат и актиномицин D [дактиномицин], чередуя с циклофосфамидом [циклофосфан] и онковином [винкристин]).

  MAC (метотрексат, актиномицин D и циклофосфамид) назначают циклами каждые 3 нед до полной ремиссии.

  ;> Другие схемы: циспластин, блеомицин и винбластин; цис-

пластин, этопозид и блеомицин.

  Лечение проводят в специализированных центрах, особенно при сильной интоксикации. Повторный курс лечения начинают через 2-3 нед.

  Частота ремиссии составляет около 66%; после химиотерапии в комбинации с лучевой терапией прогноз наилучший. Если возникает необходимость в гистерэктомии, прогноз хуже. Критерии выздоровления: восстановление менструальной функции, уменьшение размеров матки до нормальных, исчезновение ХГТ из сыворотки крови и мочи.

Наблюдение

  Неметастатическая гестационная трофобластическая нео-плазия и метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным исходом   Женщину выписывают после трёх нормальных анализов ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед   Определение титра ХГТ 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 3 мес, затем 1 р/2 мес в течение 6 мес, затем 1 р/6 мес в течение 2 лет    Регулярное обследование тазовых органов    Рентгенография грудной клетки каждые 3 мес в течение 1 года   Контрацепция (обычно с помощью пероральных контрацептивов) в течение 1 года.

  Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом    Пациентку выписывают после трёх отрицательных проб на ХГТ, проведённых с интервалом в 1 нед   Титр ХГТ определяют 1 р/2 нед в течение 3 мес, затем 1 р/мес в течение 1 года, затем 1 р/6 мес в течение 4-5 лет   Рентгенографию органов грудной клетки проводят каждые 3 мес  Назначают приём пероральных контрацептивов до тех пор, пока в течение 1 года пробы на ХГТ не будут отрицательными.

Частота рецидивов  Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия - 2%  Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с благоприятным прогнозом - 5%  Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с неблагоприятным прогнозом - 21%.

Профилактика - рациональное лечение пузырного заноса с назначением противоопухолевых средств по показаниям. 

Синонимы  Хориокарцинома  Болезнь злокачественная гестационная трофобластическая  Неоплазия трофобластическая 

См. также Занос пузырный 

МКБ. D39.2 Злокачественное новообразование плаценты