Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вёрнике - острое или подострое поражение среднего мозга и гипоталамуса вследствие дефицита витамина В,. Причиной дефицита служат нарушения диеты, обусловленные алкоголизмом, авитаминозами, гастроинтестинальны-ми заболеваниями, неукротимой рвотой беременных, рвотой при отравлении препаратами наперстянки. Наблюдают и при хроническом гемодиализе. Относят к органическо-токсическим психозам, часто сочетается с синдромом Корсакова. Протекает остро, подостро или хронически. 

Патогенез. Характеризуется уменьшением числа нейронов, демиелинизацией и глиозом области перивентрикулярного серого вещества. Наиболее часто вовлекаются области медиального гипоталамуса, сосцевидных тел, червь мозжечка и ядра III, VI и VIII черепных нервов.

Клиническая картина. Характерны значительная динамичность и нестабильность симптоматики; может сопровождаться амнезией органического генеза и различными полиневропатиями.

  Классический симптомокомплекс - триада симптомов: офтальмоплегия, атаксия, нарушение психики.

  Наиболее частые симптомы: нистагм, парез VI черепных нервов и горизонтальный или комбинированный горизонтально-вертикальный парез взора.

  Более редкие симптомы: зрачковые нарушения (косоглазие, миоз, анизокория), гиперкинезы (дрожание нижней челюсти, миоклонии, хореоатетоз), изменение мышечного тонуса (дистония), вегетативные расстройства (понижение температуры тела, тахикардия, гипергидроз и др.). Возможно развитие нарушений бодрствования и сознания с прогрессиро-ванием до комы.

Лабораторные исследования  В периферической крови - мак-роцитарная анемия  В СМЖ - лёгкое повышение содержания белка (<90 мг%)  КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Лечение

  Витамин В, (тиамин) 50-100 мг в/м или в/в 2 р/сут до клинического улучшения. Следует учесть возможность развития анафилактического шока при введении витамина В,.

  Другие витамины, например витамины В|2, В6, аскорбиновая и никотиновая кислоты; анаболические стероиды.

  Магния сульфат по 2-4 мл 25% р-ра в/м - для коррекции гипомагниемии, часто сопутствующей гиповитаминозу Вг

  Терапия основного заболевания.

Синонимы  Ёёрнике болезнь  Вёрнике верхний острый геморрагический полиоэнцефалит  Гайе-Вёрнике синдром 

МКБ. Е51.2 Энцефалопатия Вёрнике