Эпендимома

Эпендимома - чаще доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимой с синдромом Тюрко, I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофи-броматозом II типа.

Этиология. В клетках эпендимомы обнаруживают Аг или активный вирус SV40, однако его роль в онкогенезе не доказана. 

Патоморфология. Периваскулярные псевдорозетки (опухолевые клетки, радиально окружающие кровеносные сосуды) и эпендимальные розетки (цилиндрические клетки, окружающие центральный просвет). 

Возрастные особенности  70% эпендимом у детей развивается в IV желудочке, 20% - в боковых желудочках и 10% - в области конского хвоста. Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет  У взрослых чаще располагаются в спинном мозге и боковых желудочках, нарушая циркуляцию СМЖ. Быстрота клинической манифестации (гипертен-зионно-гидроцефальный синдром) зависит от близости точки исходного роста к межжелудочковому отверстию Монро  Большая часть эпендимом гистологически доброкачественные.

Гистологические варианты  Эпендимома - наиболее частая из этой группы опухолей, обычно локализуется в желудочках, вызывает симптомы блокады путей СМЖ, возможна малигнизация  Миксопапиллярная эпендимома - вариант доброкачественной эпендимомы, локализуется в области конуса или конского хвоста спинного мозга; прогноз благоприятный  Анапластическая эпендимома (эпендимобластома, эпендимома злокачественная, атипическая, дедифференцированная)

- злокачественный вариант эпендимомы, характеризуется незрелостью клеток, быстрым ростом, составляет 25% всех эпендимом, может метастазировать по путям СМЖ

  Субэпендимома - фибриллярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме. Медленно растущая внутрижелудочковая опухоль, характерны мелкие скопления опухолевых клеток.

Прогноз благоприятный (10-летняя выживаемость - более 50%). У детей прогноз хуже. Эпендимомы любой локализации и при любом объёме резекции почти всегда рецидивируют.

Клиническая картина, диагностика, лечение - см. Опухоли головного мозга. Опухоли спинного мозга.

Синонимы  Глиома эпендимальная  Нейроэпителиома  Эпендимоглиома

См. также Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга МКБ  С71 Злокачественное новообразование головного мозга;  

С72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы  D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы