Витилиго
Витилиго (vitiligo) - идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно-белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту. Частота. 1-2/100 населения.
Классификация По распространённости процесса Генерализованная форма (тип А) - 75% случаев; выделяют акроцефальную, вульгарную и универсальную формы Локализованная форма (тип В) - остальные 25% случаев; различают фокальную, сегментарную и слизистую формы Витилиго розовое (vitiligo rosea, эритема превитилигинозная, Милиана розовое витилиго) - развитию депигментации предшествует преходящая эритема с зудом и последующим шелушением Витилиго сетчатое (vitiligo reticularis) - в очагах депигментации (чаще кожи половых органов) видны пигментированные точки, образующие сетку Витилиго точечное (vitiligopunctata) -мелкие пятна и выраженная гиперпигментация окружающей кожи.
Генетические аспекты. Витилиго семейное (193200, р).
Факторы риска Заболевания внутренних органов и желез внутренней секреции (например, заболевания щитовидной железы наблюдают у 30% больных с витилиго) Аутоиммунные расстройства
Дисфункции нервной системы и эмоциональный стресс Хронические воспалительные заболевания Интоксикации Солнечные ожоги.
Клиническая картина На коже появляются множественные или единичные депигментйрованные (цвета слоновой кости) пятнистые высыпания, склонные к периферическому росту. По периферии отмечают сгущение пигмента, что способствует более резкому контрасту депигментированных высыпаний и здоровой кожи. Постепенно высыпания распространяются, и у некоторых больных большие участки кожи становятся белоснежными Витилиго может располагаться на любых участках кожного покрова (кроме кожи ладоней и подошв) и слизистых оболочках Волосы на витилигинозных пятнах также обесцвечиваются; у 35% пациентов возникает преждевременная седина
Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, однако 10% больных отмечают зуд.
Возрастные особенности В 50% случаев заболевание начинается в возрасте 10-30 лет У детей обычно развиваются локализованные формы витилиго, часто на фоне аутоиммунных и эндокринных заболеваний; плохо поддаётся лечению У пожилых людей заболевание, как правило, не развивается.
Методы исследования Биопсия Полное отсутствие меланоци-тов в биоптатах кожи из депигментированной зоны, в дерме отмечают набухание и гомогенизацию отдельных коллагеновых волокон По краям депигментированной зоны на ранней стадии - воспалительная реакция, в более поздние сроки - небольшое количество лимфоцитов и увеличение числа меланоцитов большого размера с аномальными меланосомами Осмотр в лучах лампы Вуда позволяет рассмотреть более детально депигментйрованные участки, особенно у лиц с бледной кожей Для исключения трихофитии проводят микроскопические исследования соскоба кожи.
Дифференциальный диагноз Атонический дерматит Альбинизм Лепра Нейрофиброматоз Трихофития Гипертиреоидизм
Лейкодерма при сифилисе Опухолевая регрессия злокачественной меланомы.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения Лекарственная терапия; витамины в сочетании с микроэлементами (медь, цинк) PUVA-терапия (облучение длинноволновыми УФ-лучами), лазеротерапия PUVA-тера-пию проводят периодически в течение 1-2 лет Общий анализ крови, функциональные пробы печени, определение титра антинуклеарных AT раз в полгода При симптоматическом витилиго - лечение основного заболевания С косметическими целями возможно дегшгментирование нормальной кожи мазью с гидрохиноном ( " Беноквин " ) Исключение прямого солнечного облучения, использование солнцезащитных кремов
Диета, богатая витаминами и микроэлементами.
Лекарственная терапия
Локализованная форма (тип В)
Кортикостероидные мази умеренной активности - смазывание поражённых участков кожи ежедневно в течение 3-4 мес.
При отсутствии эффекта: кортикостероидные мази высокой активности ежедневно в течение 2 мес (например, мазь с клобетазола пропионатом); курс можно повторить через 1-4 мес Фили фотосенсибилизирующие препараты, содержащие псорален (фурокумарины) местно, в виде 1 % р-ра с последующим (через 90 мин) облучением очагов поражения длинноволновыми УФ-лучами (PUVA-терапия).
Генерализованная форма (тип А)
Глюкокортикоиды внутрь (например, бетаметазон по 5 мг/сут в течение 2 дней, затем перерыв до конца недели). Этот режим приёма препарата в течение 2-4 мес обеспечивает высокую эффективность и практически полное отсутствие побочных эффектов.
Триметилпсорален или 8-метоксипсорален внутрь перед облучением длинноволновыми УФ-лучами.
Противопоказания.
Псоралены Абсолютные противопоказания: индивидуальная непереносимость, некоторые заболевания (например, СКВ, альбинизм, порфирия, плоскоклеточная карцинома, меланома) Относительные противопоказания: заболевания сердца, нарушение функции печени, беременность.
ПУВА-терапия противопоказана детям до 12 лет из-за незрелости хрусталика.
Осложнения Солнечные ожоги и фототоксические реакции различной тяжести при лечении псораленами и проведении ПУВА-терапии
При применении глюкокортикоидов местно (особенно на кожу лица) возможны атрофия кожи и телеангиэктазии Псоралены при местном применении могут вызвать сильные ожоги. Опасность частично снижает предварительное разведение в соотношении 1:10 или 1:50
При применении депигментирующих и косметических средств может развиться контактный дерматит.
Течение и прогноз. У 20% больных лечение совершенно неэффективно, особенно при. большой продолжительности заболевания. Спонтанная репигментация наступает в 5% случаев.
Синонимы Гипомеланоз Депигментация очаговая Кожа пегая
См. также рис. 3-4
МКБ. L80 Витилиго