Волчанка

Волчанка - род заболеваний, протекающих с поражением кожи. Термин волчанка (lupus) ранее применяли для описания эрозий кожи (напоминают волчьи укусы). В отечественной литературе различают волчанку обыкновенную (/. vulgaris, волчанка туберкулёзная), волчанку красную (/. erythematosus) и волчанку озноблённую (/. pernio) с дальнейшими подразделением. 

Волчанка красная - заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ЦНС; в патогенезе определяющую роль играет образование аутоантител, в т.ч. к ДНК. Выделяют красную волчанку с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением (дискоидная волчанка красная, дискоидная волчанка) и генерали-зованную форму (системная красная волчанка, системная волчанка) t Волчанка красная бородавчатая (волчанка красная вегетирующая) характеризуется появлением на поражённых участках кожи бородавчатых разрастаний  Волчанка красная буллёзная характеризуется появлением на поражённых участках кожи мелких пузырей  Волчанка красная геморрагическая характеризуется кровоизлияниями в поражённые участки кожи  Волчанка красная гипертрофическая - форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся наличием резко выступающих над поверхностью кожи участков    Волчанка красная глубокая (волчанка красная гиподермическая, Копоши-Ирганга глубокая волчанка красная) - форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся ограниченным, обычно одиночным очагом с рас-

пространяющимся в дерму воспалительным инфильтратом  Волчан-ка красная дискоидная (волчанка красная хроническая, себорея кон-гестивная, эритема атрофическая, эритематоз) - волчанка красная с преобладанием поражения кожи в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии, как правило, локализующихся на лице в форме бабочки; иногда рассматривают как самостоятельное заболевание  Волчанка красная диссеминированная (/. erythematosus disseminates) - волчанка, характеризующаяся множественными эритематозно-отёчными или папулёзными высыпаниями, локализующимися преимущественно на открытых участках кожи  Волчанка красная мутилируюшая характеризуется рубцеванием очагов поражения, что приводит к деформации носа и ушных раковин  Волчанка красная опухолевидная - вариант гипертрофической красной волчанки с формированием очага кожного поражения в виде красно-фиолетовой бляшки, напоминающей опухоль  Волчанка красная пигментная - форма дискоидной красной волчанки, отличающаяся тёмно-коричневой окраской поражённых участков кожи  Волчанка красная поверхностная (Биетта центробежная эритема) - волчанка, характеризующаяся появлением на лице и других открытых участках кожи резко ограниченной интенсивной эритемы, увеличивающейся по периферии, без выраженного гиперкератоза и атрофии; возможны поражение внутренних органов и переход в системную красную волчанку  Волчанка красная роговая -красная волчанка, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков кожи очагов гиперкератоза, напоминающих кожный рог  Волчанка красная себорейная - форма дискоидной красной волчанки, сходная с себорейной экземой по характеру эритемы и шелушения  Волчанка красная системная - воспалительное заболевание соединительной ткани с разнообразными проявлениями: лихорадкой, болями в суставах или артритами, диффузными эритематоз-ными поражениями кожи лица, шеи, верхних конечностей с дегенерацией по типуразлсы.жениябазального слоя эпидермиса и его атрофией, лимфаденопатией, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, анемией, наличием широкого спектра аутоАТ  Волчанка красная те-леангиэктатическая - форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся образованием на поражённых участках кожи большого количества телеангиэктазий  Волчанка красная туберкулоидная -форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся сходством по виду поражённых участков кожи с обыкновенной волчанкой  Волчанка красная хроническая - см. Волчанка красная дискоидная. 

Волчанка обыкновенная (волчанка, волчанка туберкулёзная, туберкулёз кожи люпозный) - форма туберкулёза кожи, характеризующаяся образованием люпом, сливающихся в сплошные очаги и приводящих к атрофии кожи; локализуется преимущественно на лице; возможно поражение слизистых оболочек  Волчанка обыкновенная веррукозная - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием бородавчатых разрастаний на поверхности поражённых участков  Волчанка обыкновенная гипертрофическая - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся резким выступанием поражённых участков над поверхностью кожи  Волчанка обыкновенная диссеминированная - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся наличием множественных рассеянных мелких очагов на коже лица, туловища и конечностей  Волчанка обыкновенная диссеминированная милиарная лица (туберкулёз кожи лица милиарный диссеминирован-ный, волчанка фолликулярная диссеминированная Факса) - форма обыкновенной волчанки, характеризующаяся образованием на коже лица несливающихся мягких полушаровидных милиарных узелков красновато-коричневатого цвета; характерны феномен яблочного желе и положительная проба зондом Поспелова, возникает при гематогенной диссеминации возбудителя  Волчанка обыкновенная диффузная отличается наличием обширных сливных очагов  Волчанка обыкновенная импетигинозная - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поверхности поражённых участков изменений, напоминающих импетиго  Волчанка обыкновенная крустозная - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поверхности поражённых участков обильных корок, напоминающих кожный рог  Волчанка обыкновенная мутилируюшая - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся поражением не только кожи, но и подлежащих тканей (подкожной клетчатки, хряща, кости) и приводящая вследствие этого к обезображиванию лица  Волчанка обыкновенная опухолевидная - форма обыкновенной волчанки, характеризующаяся поражением кожи с образованием очагов, напоминающих по внешнему виду опухоль  Врлчанка обыкновенная островоспалительная инфильтративная - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поражённых участках (чаще на коже носа) цианотично-красного массивного инфильтрата   Волчанка обыкновенная плоская - форма обыкновенной волчанки, отличающаяся незначительным выступанием поражённых участков над поверхностью кожи

  Волчанка обыкновенная псориазиформная сходна с псориазом по виду поражённых участков кожи  Волчанка обыкновенная серпигинозная отличается выраженной тенденцией к периферическому распространению очагов  Волчанка обыкновенная сквамозная отличается выраженным шелушением поражённых участков кожи  Волчанка обыкновенная склеротическая отличается резким разрастанием соединительной ткани в поражённых участках кожи с формированием грубого гипертрофического рубца  Волчанка обыкновенная зксфолиативная - вариант сквамозной обыкновенной волчанки, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков крупных, легко отторгающихся чешуек  Волчанка обыкновенная эритематозная клинически сходна с дискоидной красной волчанкой

  Волчанка обыкновенная язвенная отличается изъязвлением поражённых участков кожи.

Волчанка ознобленная (ознобленная волчанка Бенье-Теннессо-на, ознобленная гранулёма Дилера) - клинический вариант саркои-доза, характеризующийся наличием на коже фиолетовых плотных выпуклых пятен с выявляемыми при диаскопии желтоватыми включениями  Волчанка ознобленная Хатчинсона (chilblain lupus) - заболевание, характеризующееся наличием признаков красной волчанки и папулонекротического туберкулёза кожи, протекающее в виде синевато-красных очагов поражения на лице.

Сопутствующие термины  Волчаночноклеточный феномен (LE-фе-номен, Харгрейвса феномен) - наблюдаемый при системной красной волчанке фагоцитоз лейкоцитами клеточных ядер, разрушенных ан-тинуклеарными AT, с формированием клеток красной волчанки

  Фактор волчаночный - антинуклеарные AT, относятся к IgG   Клетки красной волчанки (LE-клетки, Харгрейвса клетки) - зрелые нейт-рофильные гранулоциты со смещёнными к периферии ядрами вследствие фагоцитоза ядерного вещества другой клетки; при окраске эозином имеют вид гомогенных шаров розового цвета; обнаруживаются в периферической крови больных системной красной волчанкой

  Люпома - первичный морфологический элемент высыпаний при обыкновенной волчанке в виде крупного бугорка коричневато-красного цвета тестовидной консистенции (скопление мелких туберкулёзных бугорков).

Волчанка отдельных органов и систем  Гепатит волчаночный - поражение печени при системной красной волчанке, протекающее с явлениями жировой дистрофии гепатоцитов, разрушением структуры печёночных балок, фибриноид-ными изменениями стенок сосудов и круглоклеточной инфильтрацией перисинусбидных пространств  Эндокардит Либмана (синдром Капоши-Лпбмана- Сакса, эндокардит Лйбмана- Сакса] - острый абактериальный бородавчатый эндокардит при системной красной волчанке  Люпус-артрит (артрит волчаночный, полиартрит волчаночный) - полиартрит при системной красной волчанке  Люпус-нефрит (нефрит волчаночный) - поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и ге-матоксилиновых телец, феномена проволочной петли  Лю-пус-пневмонит (пневмонит волчаночный) - поражение лёгких при системной красной волчанке, протекающее по типу васкулита или атипичной пневмонии  Нейролюпус - общее название поражений нервной системы при системной красной волчанке, протекающих по типу менингоэнцефалита, ме-нингоэнцефаломиелита, полирадикулоневрита, а при острой форме - в виде аффективных расстройств, делириозных или делириозно-онейроидных состояний.

Близкие термины и состояния  Livedo (livedo reticularis aestiva-lis) - древовидный рисунок на коже нижних конечностей, иногда сочетающийся с отёками и изъязвлениями; возникает преимущественно у женщин  Синдром Джейнуэя - наследственная агаммаглобулине-мия, клинически проявляющаяся симптомами ревматоидного артрита или красной волчанки.

См. также Волчанка дискоидная красная, Волчанка системная красная, Нефрит волчаночный,   Ацетилгидролаза фактора активации тромбоцитов   в Недостаточность ферментов

МКБ  

А18.4 Туберкулёз кожи и подкожной клетчатки    L93 Красная волчанка  М32 Системная красная волчанка