Инсулинома

Инсулинома - опухоль В-клеток поджелудочной железы, секре-тирующая избыточное количество инсулина и проявляющаяся гипогликемией. Эпизоды гипогликемии непостоянны, рецидивируют и с течением времени приобретают тенденцию к более тяжёлому течению. 

Преобладающий возраст  До 20 лет практически не наблюдают

  20-40 лет - 20% всех инсулином  40-60 лет - 40%  Старше 60 лет -40%.

Патоморфология  Размер инсулиномы в 70% случаев не превышает 1,5 см  80-90% инсулином представлены солитарными доброкачественными новообразованиями  10-15% инсулином - злокачественные. Метастазы обнаруживают в печени или регионарных лимфатических узлах (отдалённые метастазы образуются крайне редко)

  Остальные случаи - гиперплазия эндокринных клеток островков Лангерханса(в педиатрии - незидиобластоз)  В 10% случаев инсулинома сочетается с другими опухолями (например, при семейном полиэндокринном аденоматозе I типа)  Инсулинома с одинаковой частотой возникает в головке, теле и хвосте поджелудочной железы.

Патогенез  Гиперинсулинемия приводит к гипогликемии с развитием нервно-психических расстройств и компенсаторному повышению уровня контринсулярных гормонов (норадреналин, глюкагон, корти-зол и гормон роста)  Повышение уровня норадреналина приводит к тахикардии, потливости, тремору и появлению приступов стенокардии  В-Клетки при инсулиноме продуцируют повышенное количество С-пептида.

Клиническая картина определяется гипогликемией. У большинства больных отмечается значительная прибавка массы тела.

Диагностика основана на обнаружении неадекватно высоких концентраций инсулина и С-пептида в крови на фоне выраженной гипогликемии. Соотношение инсулин/глюкоза превышает 0,4 (в норме <0,4). Ключ к диагностике- триада Уйппла:    Нервно-психические проявления при голодании  Глюкоза крови 50 мг% (2,78 ммоль/л) и ниже  Купирование приступа пероральным или внутривенным введением глюкозы.

Специальные исследования  Проба с толбутамидом (бутамидом): при введении в/в больным с инсулиномой уровень глюкозы через 20-30 мин снижается более чем на 50%, при гипогликемиях другого генеза - менее чем на 50%  Проба с L-лейцином: 1-лейцин принимают внутрь из расчёта 0,2 г/кг. Через 30-45 мин эффект оценивают, как при пробе с толбутамидом  Пробы с глюкозой, кальция глю-конатом, аргинином и кортизолом менее специфичны  Тест подавления С-пептида: в течение 1 ч больному в/в вводят инсулин из расчёта 0,1 ЕД/кг. Инсулиному предполагают при снижении уровня С-пептида менее чем на 50%  Ангиография, КТ и УЗИ менее информативны в связи с небольшим размером опухоли.

Лечение  Хирургическое (энуклеация, эксцизия или резекция поджелудочной железы)  Консервативное в неоперабельных случаях   Диазоксид по 100-150мг внутрь каждые 8ч   Октреотид 50-100 мкг п/к 2 р/сут   Стрептозоцин 2 г/сут в/в при обнаружении метастазов.

Осложнения в послеоперационном периоде  Панкреатит  Образование свищей  Перитонит или абсцесс.

Прогноз  Приблизительно 65% пациентов выздоравливают после операции  Послеоперационная летальность составляет 10%  При злокачественных инсулиномах 2-летняя выживаемость - около 60%.

См. также Гипогликемия, Аденоматоз полиэндокринный семейный 

МКБ  С25.4 Злокачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы  D13.7 Доброкачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы