Дерматит герпетиформный

Герпетиформный дерматит - хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся длительным рецидивирующим течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков, уртикарных элементов (истинный полиморфизм сыпи), группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды (герпетиформная группировка элементов). Частота - 0,19-1,4% всех кожных заболеваний. Преобладающий возраст - 15-60 лет, пик частоты - 30-40 лет. Преобладающий пол - мужской (3:2).

Факторы риска  Глютеновая энтеропатия  Семейный анамнез герпетиформного дерматита  Онкологические заболевания  Инсоляции.

Клиническая картина

  Кожные изменения   Истинные полиморфные высыпания: уртикарные, эритематозные элементы, напряжённые пузырьки на отёчном эритематозном фоне (могут возникать и на неизменённой коже) с выраженной тенденцией к группировке и герпетиформному расположению   Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, затем мутнеет   Пузыри могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий на отёчном фоне, по периферии которых видны покрышки пузырей. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми происходит эпителизация.

  Наиболее типичная локализация: локти, разгибательные поверхности предплечий, в 1/3 случаев папулы и пузырьки возникают на лице и шее, реже поражаются ягодицы, колени, крестец, затылок.

  Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчесывание нередко маскирует первичные высыпания.

  Общее состояние больных нарушено, что связано с торпидным течением дерматоза, развитием интеркуррентных заболеваний.

Методы исследования  Определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости: значительное повышение  При исследовании функций щитовидной железы в 32% всех случаев выявляют различные нарушения  Проба с йодом (пробаЯдассона): на предплечье под компресс на 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. При положительной пробе на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы  Симптом Никольского отрицательный

  Прямая иммунофлюоресценция выявляет скопление гранулярных фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне и сосочковом слое дермы  Гистологически выявляют подэпидермально (реже внутри-эпидермально) расположенные пузыри и пузырьки, микроабсцессы с эозинофильными гранулоцитами и скоплением фибрина. Акантолити-ческие клетки в содержимом пузырей не обнаруживают.

Дифференциальная диагностика  Чесотка  Буллёзная многоформная экссудативная эритема  Вульгарная, листовидная пузырчатка

  Субкорнеальный пустулёзный дерматоз Снеддона-Уилкинсона

  Буллёзный пемфигоид Лееера  Буллёзные токсидермии.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Перед началом лечения больные следует обследовать для выявления заболеваний ЖКТ и злокачественных новообразований  Общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца заболевания, функциональные пробы печени каждые 6 мес  Аглютеновая диета с исключением пшеницы, овса, проса, ячменя и других злаковых, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба).

Лекарственная терапия

  Дапсон (диафенилсульфон), диуцифон - по 100 мг 2 р/сут по 5 дней с 1-2-дневными перерывами (3-5 циклов и более) После исчезновения клинических проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 1-2р/нед)  Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, агранулоцитоз, гемолитическая и апластическая анемии (особенно у больных с недостаточностью Г-6-ФД), метгемогло-бинемия, токсический гепатит, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами.

  Унитиол, метионин, липоевая кислота, этамид, витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В), антигиста-минные препараты.

  При буллёзной форме показаны глюкокортикоиды в дозе 40-50 мг/сут.

Течение и прогноз  Течение циклическое, длительное, с неполными непродолжительными ремиссиями; однако у части больных отмечают полные спонтанные ремиссии  На фоне проводимой терапии возможно появление новых высыпаний, что не считают показанием к изменению суточной дозы препарата  У большинства пациентов строгое соблюдение диеты, не содержащей глютенов, вызывает улучшение клинической симптоматики и снижает потребность в дапсоне.

Синонимы  Полиморфный буллёзный дерматит  Пузырчатка пруригинозная   Болезнь Дюринга  Брака полиморфный буллёзный дерматит 

См. также рис. 3-6 

МКБ. L13.0 Дерматит герпетиформный