Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - врождённый порок сердца (ВПС) с наличием сообщения между предсердиями и сбросом крови через него.

Частота -до 10% всех ВПС. Преобладающий пол - женский (2:1). 

Этиология - факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фашо). 

Генетические аспекты. Врождённый дефект сопутствует многим синдромам, редко бывает семейным.

Варианты ДМПП. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их делят на несколько типов. Наиболее часто наблюдают.

  Дефекты вторичной перегородки - наиболее распространённая форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки.

  Дефекты венозного синуса (вторичной перегородки) локализованы в верхней части. Часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает в верхнюю полу вену).

  Дефекты первичной перегородки расположены в её нижней части. Могут переходить на створки митрального и трикуспидального клапанов, а также на межжелудочковую перегородку, создавая открытый АВ канал.

Гемодинамика. Основной признак - сброс артериальной крови слева направо на уровне предсердий, что ведёт к повышению минутного объёма в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в лёгочной артерии возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза малого круга кровообращения.

Клиническая картина зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом больного.

  Жалобы - одышка, сердцебиение, утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии и частые инфекции дыхательных путей.

  Осмотр   Бледность кожных покровов   Усиленный сердечный толчок  Аускультация  Систолический шум во II и III межреберьях слева от грудины  Расщепление и акцент II тона над лёгочной артерией  Мезодиастолический шум справа от грудины.

Диагностика

  ЭКГ. Гипертрофия правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо и частичная блокада правой ножки пучка Хиса; иногда нарушения ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Характерный признак первичного ДМПП - значительное отклонение ЭОС влево.

  Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Тень сердца и ствол лёгочной артерии расширены, лёгочный рисунок усилен.

  Эхокардиография. Правый желудочек увеличен, часто наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП обычно удаётся визуализировать с помощью двухмерной эхокардиографии. При цветной допплерографии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность предсердно-желудочковых клапанов. У взрослых проводят также чреспищеводную эхокардиографию.

  Радионуклидное исследование. Количественная оценка радиоактивности после первого прохода радионуклида позволяет выявить рециркуляцию крови в лёгких.

  Катетеризация сердца помогает выявить повышение оксигенации крови при переходе зонда из полых вен в правое предсердие. Абсолютно точное доказательство наличия ДМПП - прохождение зонда из правого предсердия в левое. При введении контрастного вещества в левое предсердие происходит его заброс в правое. 

Дифференциальный диагноз  Изолированный стеноз лёгочной артерии  Триада Фамо  Открытый артериальный проток  Дефект межжелудочковой перегородки  Болезнь Эбштейна  Аномальный дренаж лёгочных вен  Функциональный шум.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. В зависимости от размера ДМПП, недостаточности кровообращения показано либо амбулаторное наблюдение, либо стационарные обследование и лечение. Физическая активность после коррекции дефекта не ограничивается.

Медикаментозное лечение. При дефекте первичной перегородки в сочетании с митральной регургитацией показана профилактика инфекционного эндокардита. При необходимости - коррекция сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение  Показания:  Увеличение лёгочного кровотока по сравнению с общим в 2 раза и более (превышение артериовенозного сброса на 40% от минутного объёма лёгочного кровотока)   дефекты первичной перегородки   обширные дефекты вторичной перегородки  сопутствующий аномальный дренаж лёгочных вен  Оптимальный возраст ребёнка для проведения операции - 4-5 лет  Операция заключается в ушивании ДМПП либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения или гипотермии.

Осложнения   Сердечная недостаточность  Аритмии

  Инфекционный эндокардит  Лёгочная гипертёнзия. 

Течение и прогноз  В раннем детском возрасте течение доброкачественное, в редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни  Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста  Средняя продолжительность жизни без лечения - не более 37-40 лет  После хирургического лечения прогноз благоприятный, риск летального исхода в послеоперационном периоде не превышает 1%. 

Сопутствующая патология  Митральный стеноз  Аномальный дренаж лёгочных вен  Множественная врождённая патология сердца.

См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Тетрада Фалло, Канал атриовентрикулярный, Эндокардит инфекционный.

Сокращения  ДМПП - дефект межпредсердной перегородки 

МКБ. Q21.1 Дефект предсердной перегородки 

Примечание. Открытое овальное окно не рассматривают как ВПС (в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови). 

Литература. 336: 202-204