Кардиомиопатия гипертрофическая
Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП) - заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящей к уменьшению размеров полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при нормальной или усиленной систолической функции. Преобладающий пол - мужской (3:1); средний возраст заболевания - 40 лет.
Генетические аспекты. Наследуемые ГКМП, как правило, проявляются с 10-20-летнего возраста. Известно не менее 8 типов наследуемых ГКМП (см. Приложение 2. Наследственные болезни: карти-рованные фенотипы).
Классификация Асимметричная ГКМП - неодинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка с явным преобладанием той или иной области Гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) преимущественно базального, среднего, нижнего отделов, тотальная (на всём протяжении МЖП). Создаёт анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту - обструктивная ГКМП 4 Среднежелудочковая гипертрофия - ниже выносящего тракта левого или правого желудочка Гипертрофия верхушечной области Симметричная (концентрическая) ГКМП - одинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка.
Клиническая картина Жалобы Одышка при физической нагрузке Боль в груди Перебои в сердце, учащённое сердцебиение Головокружение, обморочные состояния
Осмотр Верхушечный толчок усилен Систолическое дрожание Размеры сердца нормальные или незначительно расширены влево В терминальной стадии - набухание шейных вен, асцит, отёки нижних конечностей, скопление жидкости в плевральной полости Аускультация Систолический шум в IIHV межреберьях по левому краю грудины непостоянной интенсивности Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, реже - трикуспидального Выслушивается IV тон сердца (усиленное сокращение предсердий).
Диагностика ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, реже левого предсердия и МЖП (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5 и V6), нарушения внутрижелудочковой проводимости, ритма, ишемические изменения в миокарде Мониторинг поХдлтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, приступы паро-ксизмальной тахикардии, мерцание предсердий, удлинение интервала Q-T Эхокардиография - определяет гипертрофию МЖП различной степени и протяжённости, её гипокинезию, уменьшение объёма полости левого желудочка, форму ГКМП, признаки нарушения расслабления миокарда, позволяет рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой Сфигмография сонной артерии - у больных с обструктивной ГКМП представлена двугорбой кривой с быстрым подъёмом Ангиокардиография - выбухание гипертрофированной МЖП в выносящий тракт левого желудочка, гипертрофия миокарда левого, реже правого желудочка, митральная регургитация. Позволяет измерить градиент внутрижелудочкового давления и толщину МЖП Радионуклидные методы исследования не помогают выявить специфичных изменений, но дают информацию для выяснения генеза ряда клинических проявлений (кардиалгии, обморочные состояния).
Дифференциальный диагноз Другие формы кардиомиопатии
Аортальный стеноз Недостаточность митрального клапана ИБС.
ЛЕЧЕНИЕ
Лекарственная терапия В-Адреноблокаторы - пропра-нолол (анаприлин) 160-320 мг/сут Блокаторы кальциевых каналов (препарат выбора - верапамил) Антиаритмические препараты (кордарон [амиодарон], дизопирамид) Антикоагулянты непрямого действия Сердечные гликозиды (строго индивидуально при ГКМП с обструкцией и венозным застоем в лёгких, выраженной мерцательной аритмией) Диуретики (в умеренных дозах, с осторожностью) Профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный).
Хирургическое лечение показано больным с прогрессирующим течением, злокачественными желудочковыми аритмиями, с большим желудочковым градиентом (>50мм рт.ст.) и высоким риском внезапной смерти (определяют по ЭКГ)
Трансаортальная септальная миэктомия или миотомия из полости желудочков, протезирование митрального клапана (изолированное или вместе с миотомией МЖП) Двухкамерная электрокардиостимуляция (правое предсердие и верхушка правого желудочка).
Осложнения Аритмии Внезапная смерть Инфекционный эндокардит Системные эмболии Недостаточность кровообращения.
Течение и прогноз. Заболевание может развиться как в грудном, так и в более старшем возрасте. Течение зависит от выраженности обструкции выносящего тракта левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность развивается относительно редко. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания колеблется от 4 до 30 лет, средняя продолжительность жизни -38 лет, ежегодная смертность - 4-6%.
Сопутствующая патология Аритмии Системная артериальная гипертёнзия Аортальный стеноз ИБС.
См. также Стеноз субаортальный гипертрофический
Сокращения ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия МЖП -
межжелудочковая перегородка
МКБ 142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
142.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия
МШ. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая
(115195,115196,
115197, 115198, 160781, 191044,192600, 600858)