Кардиомиопатии наследственные разные

Наследуемые формы дилатационной, гипертрофической, рест-риктивной кардиомиопатий рассмотрены в статьях Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная. В этой статье приведены сведения о трудно классифицируемых наследственных кардиомиопатиях, а также о кардиомиопатических поражениях сердца при разных генетических дефектах (миопатии с преимущественным поражением скелетных мышц, разные дефекты развития и т.д.).

  Блокада Лева (предсердная кардиомиопатия с блокадой, 115000,  115080, 108770, R). Клинически: блокада ножки пучка Хйса у больных со здоровыми миокардом и коронарными артериями (результат фиброза или кальцификации проводящей системы и вовлечения

мембранозной перегородки, верхушки мышечной перегородки, колец митральных и аортальных клапанов), аритмии, полиморфные и политопные экстрасистолы. Высокая вероятность внезапной смерти.

  Дистрофия мышечная Эймери-Дрейфуса (см. Дистрофии мышечные).

  Синдром LEOPARD (кардиомиопатический лентигиноз,  151100,R). Клинически: множественные лентйго, нарушения сердечной проводимости, глазной гипертелоризм, стеноз лёгочной артерии, задержка роста и полового созревания, нейросенсорная тугоухость в сочетании с кардиомиопатией, гипоплазией яичников, крипторхизмом, дыхательной недостаточностью и деформацией грудной клетки. Примечание. LEOPARD - от multiple lentigines, electrocardiographic conduction abnormalities, ocular hypertelorism, jjulmonic stenosis, abnormal genitalia, retardation of growth, deafness.

  Синдром кардиомиопатии-гипогонадизма-коллагеномы (115250,R). Клинически: недостаточность трикуспидального клапана, кардиомиопатия (особенно правожелудочковая), фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность, гипогонадизм, коллагеномы кожи, врождённая алопецйя, атрофия радужки, нейросенсорная тугоухость, васкулиты.

  Синдром Кйрнса- Сейра.

  .Синдром миопатий, кардиомиопатии и внезапной смерти (*212130, р) -асимметричное утолщение перегородки, скелетно-мышечные миопатий.

  Синдром Сенджерса (212350) - кардиомиопатия в сочетании с катарактой.

См. также Кардиомиопатии, Синдром Кйрнса-Сейра (п1) 

МКБ. 142.8 Другие кардиомиопатии

МШ  Предсердная кардиомиопатия с блокадой 

(115000, 115080, 108770)  Синдром LEOPARD 

(151100)  Синдром кардиомиопатии-гипогонадизма-коллагеномы 

(115250)  Синдром миопатий, кардиомиопатии и внезапной смерти 

(212130)  Синдром Сенджерса (212350)