Криоглобулинемии

Криоглобулины - белки, осаждаемые при низкой температуре, растворяющиеся при, нагревании. Различают 3 типа крио-глобулинов:  Моноклональные (тип 1)  Смешанные (тип 2) (включая моноклональный компонент с активностью AT в отношении гюликлонального IgG)  Смешанные, оба компонента поликлональны (тип 3).

Криоглобулинемия - наличие криоглобулинов в крови. Её наблюдают при различных клинически полиморфных состояниях. Поражение почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит) обусловлено осаждением иммунных комплексов на мембранах клубочков почки.

Типы криоглобулинемий

  Тип I сочетается со злокачественными гематологическими заболеваниями. Наблюдают тяжёлую протеинурию, гематурию и иногда анурию. Гистологически: мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.

  Тип И сочетается с синдромом иммунокомплексного васку-лита; примерно у 50% больных имеется поражение почек. Широкий спектр клинических проявлений. Плохими прогностическими признаками считают артериальную гипертёнзию,

азотемию и анурию. Гистологически: эндокапиллярная пролиферация и мезангиальный отёк.

  Тип III может быть связан с различными заболеваниями с наличием или отсутствием поражения почек, включая СКВ, гепатит В и системные инфекции.

  Синдром Мельтцера (криоглобулинемия семейная смешанная,  123550, 90.

  Смешанная эссенциалъная криоглобулинемия - идиопати-ческое нарушение, связанное с криоглобулиновыми комплексами, вызывающими окклюзию кровеносных сосудов или их воспалительные повреждения. Синдром возникает у лиц с криоглобулинами типа 2. Характерны рецидивы пурпуры, феномен Рейт, артралгии и иммунокомплексный нефрит. Поражения ЖКТ, печени и лёгких наблюдают редко.

Диагноз. Качественное и количественное определение криоглобули-нов в сыворотке крови. Диагностика основного заболевания.

Лечение не стандартизовано  При поражении почек - диета № 7а  Этиотропная терапия  Тяжёлые поражения почек -показание к назначению глюкокортикоидов, цитостатиков или удаления криоглобулинов с помощью плазмафереза.

МКБ D89.1 Криоглобулинемия

Литература. Meltzer M, Franklin EC: Cryoglobulinemia - a clinical

and laboratory study. Am. J. Med. 

40: 837-856, 1966