Лейкоз

Лейкоз (лейкемия) - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.

Классификация. По течению заболевания различают хронический и острый лейкозы  Острый. Без лечения приводят к смертельному исходу в течение недель или месяцев. Если проводить лечение, прогноз для детей часто благоприятен. Морфологический субстрат - властные клетки  Хронический. Больные живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы трансформируются в неподдающиеся лечению острые формы (властный криз). Морфологический субстрат - лейкемические клетки, более дифференцированы и функционально активнее властных клеток. Выделяют  Хронический миелолейкоз   Хронический лимфолейкоз и волосатоклеточный лейкоз  Полицитемия истинная    Остеомиелофиброз    Парапротеинемические гемобластозы, характеризующиеся секрецией патологического белка парапротеина    Миелома множественная    Макроглобулинемия Валъденстрёма    Болезнь тяжёлых цепей.

Факторы риска  Ионизирующее излучение  Воздействие химических (в т.ч. лекарственных) веществ    Бензол   Продукты перегонки нефти    Цитостатики и некоторые другие ЛС  Иммунодефи-циты    Вирусы (например, вирус Эпстайна-Барр)  Наследственные хромосомные дефекты (различные транслокации, инверсии, делеции и т.д.).

Патогенез обусловлен нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцировкой определённого клона кроветворных клеток. Особенность - постепенное прогрессирование опухолевого процесса (опухолевая прогрессия). Проявления    Угнетение нормального кроветворения  Смена дифференцированных клеток недифференцированными  Лейкемизация (инфильтрация властными клетками) других некроветворных органов  Резистентность лейкозных клеток к химиотерапии  Гетерогенность лейкозных клеток в разных очагах пролиферации.

См. также Болезнь тяжёлых цепей, Лейкоз волосатоклеточный (п1), Лейкоз острый, Лимфолейкоз хронический, Макроглобулине-

мия Вальденстрема(п1), Миелолейкоз хронический, Миелома множественная, Остеомиелофиброз, Полицитемия истинная 

МКБ. С81-С96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

Примечание. Хронический миелолейкоз, полицитемию истинную, Остеомиелофиброз, а также тромбоцитоз идиопатический относят к миелопролиферативным заболеваниям, характеризующимся гиперплазией миелоидной ткани.