Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия -редкое заболевание ЦНС, развивающееся при иммунодефицитных состояниях.

Этиология  Паповавирус  Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунодефицитом - СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммуносупрессия (после трансплантации органов).

Патогенез  В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом

  В основном поражаются олигодендроглиоциты.

Клиническая картина  Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией  Очаговая корковая симптоматика - гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия  Менее часто возникают атаксия и эпилептические припадки.

Специальные исследования  КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга  Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза.

Лечение  Эффективное лечение отсутствует  Назначают амантадин (мидантан) или цитозин арабинозид, аденин арабинозид.

Течение и прогноз  Обычно трудно установить момент начала заболевания, особенно если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом  Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес.

Синоним Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия 

МКБ. А81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия