Лимфолейкоз хронический

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли - клетка-предшественник лимфопоэза. 

Генетические аспекты. Заболевание имеет наследственный характер (*151400, соматическая мутация гена BCLI, Ilql3.3. R или "109543, мутация генов D13S2S, DB, 13ql4,R). 

Патогенетические особенности  Отсутствие признаков опухолевой прогрессии  Отсутствие клеточного атипизма (за исключением волосатоклеточного лейкоза)  Отсутствие хромосомных аномалий  Склонность к сопутствующим аутоиммунным синдромам.

Стадии. Опухолевая природа ХЛЛ связана с определёнными клиническими проявлениями, имеющими прогностическое значение

  Стадия 0 ограничена лимфоцитозом, прогноз в целом положительный (средняя продолжительность жизни - 10-12 лет)  Стадии 1 и 2. Присоединение клинических проявлений. Стадия 1 - лимфаденопатия; стадия 2 - спленомегалия; прогноз хуже (пациенты обычно живут 4-7 лет)  Стадии 3 и 4. Возникновение аутоиммунной патологии. Стадия 3 - аутоиммунная гемолитическая анемия; стадия 4 - аутоиммунная тромбоцитопения. Гематологические симптомы утяжеляют прогноз (длительность жизни пациентов составляет менее 18 мес).

Диагностика. Достаточно выявления абсолютного лимфоцитоза, представленного зрелыми клетками в мазке периферической крови. Подтверждающие данные - инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезёнки и лимфаденопатия.

Лечение консервативное - не изменяет продолжительность жизни  В ранних стадиях ХЛЛ (1 и 2), как правило, нет необходимости в химиотерапии  На поздних стадиях ХЛЛ

- алкилирующие средства (например, хлорамбуцил [хлор-бутин]) в сочетании со глюкокортикоидами или без них; тотальное облучение организма в низких дозах. При недостаточности или отсутствии эффекта при лечении алкилирующими цитостатиками - флударабин.

Прогноз относительно благоприятный при стадиях О, 1. Длительность жизни в отдельных случаях может достигать 15-20 лет.

См. также Лейкоз, Лейкоз волосатоклеточный (nl), рис. 1-14 

Сокращение. ХЛЛ - хронический лимфолейкоз 

МКБ. С91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз 

МШ. Хронический лимфолейкоз 

(109543,151400)