Лимфедема

Лимфедема - отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. Преобладающий пол - женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема - 15-30 лет, поздняя лимфедема -после 30 лет.

Этиология  Осложнение рожи конечностей (70%)  В развитых странах чаще обусловлена обструкцией/вызванной опухолями, хирургическими операциями (например, после мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией  В менее развитых странах частая причина обструкции - паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti). 

Патогенез  Недостаточность функций лимфатической системы

  Нарушение оттока лимфы из тканей  Нарушения белкового обмена в тканях.

Патоморфология  Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия  Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности. 

Классификация  Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Мйлроя], идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской  Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).

Клиническая картина  Отёк - на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, обычно в течение нескольких месяцев  Отсутствие пигментации и изъязвления кожи на поражённой конечности.

Специальные исследования  Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80-90% случаев  Лимфангиография - применение метода ограничено.

Дифференциальная диагностика - отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости. 

Консервативная терапия  Возвышенное положение поражённой конечности  Снижение массы тела  Ношение эластических чулок  Пневмомассаж  Мочегонные средства. 

Хирургическое лечение   Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции  Резекционно-пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную  Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах    Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной    Создание прямого лимфовеноз-ного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.

Прогноз  При первичной лимфедеме прогноз неудовлетворительный  При хирургическом лечении вторичной лимфедемы - благоприятный.

Синоним. Отёк лимфангиэктатический 

См. также Лимфангиит

МКБ. 189.0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках 

Примечания   Слоновость (элефантиаз) - значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом  Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) - прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.