Мастоцитоз

Мастоцитоз - заболевание, характеризующееся наличием багрово-коричневых пятен на коже и поверхности внутренних органов в результате пролиферации тучных клеток, чаще возникает у детей.

Клиническая картина зависит от формы заболевания  Мастоцитома - опухоль кожи, состоящая из тучных клеток. Течение доброкачественное, возможно полное излечение хирургическим путём  Пигментная крапивница - множественные мелкие скопления тучных клеток оранжево-розового или коричневого цвета с тенденцией к образованию везикул и булл. Носит доброкачественный характер  Системный мастоцитоз -тучные клетки инфильтрируют костный мозг, печень, селезёнку, лимфатические узлы, ЖКТ, кожу и костную ткань. Течение злокачественное, проводимое лечение носит паллиативный характер. Летальный исход обусловлен нарушением морфологического и функционального строения жизненно важных органов  Другие симптомы    Болевой синдром - артралгии, оссалгии   Аллергические реакции (вплоть до развития анафилактического шока).

Лечение   Кожный мастоцитоз и пигментная крапивница редко требуют лечения. Возможно хирургическое лечение с косметической целью  Системный мастоцитоз    Антигистамин-ные препараты    НПВС (например, ацетилсалициловая кислота)   Глюкокортикоиды (преднизолон) - пульс-терапия, эффект сомнителен    Кромолин натрия внутрь.

Синонимы  Мастоцитоз пятнистый  Крапивница пигментная 

МКБ. Q82.2 Мастоцитоз