Миелоз фуникулярный

Фуникулярный миелоз - подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом,

губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. 

Этиология  Дефицит витамина В12(см. Гиповитаминоз В12)

  Пернициозная анемия.

Патоморфология  Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров  Образование пустот и вакуолей.

Клиническая картина

  3 формы фуникулярного миелоза   Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая)   Боковых столбов (пирамидная)   Вовлечение и задних, и боковых столбов.

  Неврологические проявления   Периферические парестезии, выпадение глубокой мышечной чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов   Атрофия зрительного нерва, центроцекальная скотома   В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор)   Нервно-психические, поведенческие нарушения.

Диагностика  Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических  Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге.

Лечение  Витамин В12 500-1000 мкг в/и ежедневно в течение 1 нед; затем по 500-1000 мкг 1-2 р/нед; в период ремиссии - по 200-400 мкг 2-4 р/мес  Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза. 

Течение  Обычно медленно прогрессирующее  При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению.

Синонимы  Комбинированный склероз  Постеролатеральный склероз  Атаксическая параплегия  Подострая дегенерация спинного мозга

  Нейроанемический синдром  Фуникулярное спинномозговое заболевание

См. также Гиповитаминоз В12, Анемия пернициозная и другие В12 - дефицитные анемии

МКБ. 032.0  Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках