Микоз грибовидный
Микоз грибовидный - злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т-хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари pt-тикулёз, эритродермия ретикулярная) - разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, ало-пецйей, а также лейкоцитозом и наличием в крови атипичных макрофагов.
Частота. 0,29 случаев на 100 000 населения.
Факторы риска Носительство Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа Постоянный и длительный контакт с продуктами переработки нефти, тяжёлыми металлами и органическими растворителями Наследственная отягощённость (254400, повышена частота HLA-Аг Aw31 и Aw32).
Клиническая картина Кожные проявления Экземопо добная сыпь Бляшки Зуд Эксфолиативная эритродермия Язвы Лимфаденопатия Гепатоспленомегалия (на поздних стадиях).
Лабораторные исследования Общий анализ крови (с лейкоцитарной формулой) Биохимический анализ крови.
Специальные исследования Биопсия кожи Биопсия печени и лимфатических узлов Серологическое определение Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа Определение иммунофенотипа и генотипа Рентгенография органов грудной клетки КГ органов брюшной полости.
Дифференциальный диагноз Парапсориаз Псориаз Экзема
Рак кожи Метастазы опухолей внутренних органов в кожу Атопический дерматит.
Лечение. ЛС подбирают индивидуально в зависимости от тяжести и скорости прогрессирования заболевания.
На ранних стадиях и при лёгком течении Мехлоретамин (эмбихин) - 0,01-0,04% водный р-р или мазь 1 р/сут в течение 6-12 мес наносят на неповреждённую кожу, кроме гениталий PUVA-терапия Кармустин местно.
При более тяжёлом течении Лучевая терапия ускоренными электронами Комбинированная терапия интерфероном или ретиноидами в сочетании с фототерапией Метотрексат Экстракорпоральная фотохимиотерапия (особенно при синдроме Сезари).
На поздних стадиях и при тяжёлом течении Системная
химиотерапия Интерлейкин-2.
Меры предосторожности Аллергические реакции замедленного типа возникают у 50% пациентов При лечении препаратами типа мехлоретамина (эмбихин) следует избегать инсоляции После регрессии процесса необходима поддерживающая терапия.
Осложнения. Метастазы в другие органы.
Прогноз. Средняя выживаемость - 4 года.
Синонимы Алиберй болезнь Алибера-Базена микоз Гранулёма
грибовидная Гранулёма фунгоидная
См. также рис. 3-16
МКБ С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы
М970
Уточнённые кожные и периферические Т-клеточные лимфомы