Миастении

Миастении - группа заболеваний нервной и мышечной систем, проявляющихся слабостью и повышенной утомляемостью различных групп мышц. Ниже приведены 

классификация, клиническая картина и лечение наиболее распространённых миастений.

  Миастения тяжёлая псевдопаралитическая.

  Синдром миаспническЕк Ламберта-Итона связан с выработкой аутоантител, ухудшающих высвобождение ацетилхо-лина в нервно-мышечных синапсах; синдром характерен для злокачественных новообразований, особенно мелкоклеточной карциномы лёгких, чаще встречается у мужчин в возрасте после 40 лет    Клинически характерны мышечная слабость, гипотрофия, снижение сухожильных рефлексов, дисфункция вегетативной нервной системы   Для лечения применяют гуанидин, диаминопиридин, плазмаферез, иммуносупрессивную терапию; эффективность антихолинэстеразных препаратов незначительна.

  Миастения врождённая (устойчивая к ингибиторам холинэстеразы) (254190, р) - врождённый птоз, наружная офтальмоплегия, повышенная утомляемость; ингибиторы хо-линэстеразы не облегчают клиническую картину.

  Синдром миастенический врождённый (myasthenia gravis ayтосомная доминантная, #601462, мутации (100690, 100710, 100725) субъединиц никотинового холинорецептора, R).

См. также Миастения тяжёлая псевдопаралитическая 

МКБ. G70.2 Врождённая или приобретённая миастения 

MIM  

254190 Миастения врождённая устойчивая к ингибиторам холинэстеразы  

601462 Синдром миастенический врождённый 

Литература. Миастения. Кузин МИ, Гехт БМ. М.: Медицина, 1996