Миелолейкоз хронический

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. Кроме сегментированных ней-трофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки, а также базофильные лейкоциты. Миелоидный клон возникает из трансформированной стволовой клетки. Примерно у трети больных возникает властный криз (трансформация в острую форму). 

Генетические аспекты (*151410, 22qll.21, соматическая мутация генов BCR, CML, 90.

Стадии  1 (начальная) - миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации  II (развёрнутая) -

выраженные клинико-гематологические проявления  III (соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению властных кризов) - рефрактерность к терапии цитоста-тиками, дистрофические изменения внутренних органов.

Клиническая картина  Пролиферативный синдром   Ге-патоспленомегалия  Лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды)   Костно-суставной синдром (оссалгии, артралгии)  Интоксикационный синдром   Выраженная слабость   Снижение массы тела  Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза  Геморрагический диатез  Гнойно-воспалительные осложнения   Анемический синдром  Синдром распада опухоли (при лечении)  Мочекислый диатез (гиперурикемия)   .Гиперкалиемия    Гиперфосфатемия   Метаболический ацидоз.

Диагностика. Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, - гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эози-нофилия, базофилия (эозинофильно-базофилъная ассоциация); анемия лёгкой степени. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии властного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов.

Лечение  В качестве паллиативных средств (при числе лейкоцитов крови <50х109/л обычно отсутствуют клинические проявления)   Гидроксимочевина - начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженедельно в зависимости от картины крови или   Бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с последующей коррекцией дозы до числа лейкоцитов в крови 20x109/л. Побочные эффекты при длительном лечении: гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких  При неэффективности химиотерапии или при выраженной спленомегалии у пациентов в терминальной фазе - облучение области селезёнки  Лечение властных кризов подобно лечению острых лейкозов (см. Лейкоз острый)  Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3-4 года. Большинство больных погибают во время властных кризов.

См. также Лейкоз, Лимфолейкоз хронический, рис 1-13 

Сокращение. ХМЛ - хронический миелолейкоз 

МКБ. С92.1 Хронический миелоидный лейкоз 

MIM. 151410 Миелолейкоз хронический