Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - ВПС: отхож-дение аорты от правого желудочка сердца, а лёгочной артерии - от левого. Половина детей погибают в течение первого месяца после рождения, 2/3 не доживают до годовалого возраста. Средняя продолжительность жизни этих больных - от 3 до 19 мес.

Частота. ТМС - самый частый ВПС, сопровождаемый цианозом и недостаточностью кровообращения у новорождённого ребёнка; частота - 7-15% от числа всех ВПС; порок занимает 2 место после дефекта межжелудочковой перегородки. Мальчики страдают в 2-3 раза чаще. 

Классификация

  Полная ТМС - дискордантность желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца (отхождение аорты от морфологически правого, а лёгочного ствола - от морфологически левого желудочка)  Обязательное условие даже для непродолжительной жизни с полной ТМС - наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения. Поэтому полная ТМС всегда сочетается с тем или иным пороком сердца. В зависимости от изменения лёгочного кровотока выделяют  Полную ТМС с увеличенным или нормальным лёгочным кровотоком (при её сочетании с открытым артериальным пороком или дефектами перегородок сердца либо аортопульмональным свищом)  Полную ТМС с уменьшенным лёгочным кровотоком, когда сопутствующие ей септальные дефекты сочетаются со стенозом выходного отдела левого желудочка.

  Корригированная ТМС: дискордантность желудочково-артериального соединения при дискордантности соединения предсердий и желудочков (транспозиция аорты и лёгочной артерии сопровождается инверсией желудочков). Морфологически правый желудочек получает кровь из левого предсердия и прокачивает её в аорту. Морфологически левый желудочек получает кровь из правого предсердия и направляет её в лёгочную артерию. Кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков.

  В данной статье рассматривается лишь полная ТМС. 

Гемодинамика Сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях; чем больше размер шунта, тем менее выражена гипоксе-мия. Наиболее благоприятный прогноз отмечают в случаях, когда большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки обеспечивает необходимое смешивание крови, а умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в лёгких.

Клиническая картина  Осмотр больных: сразу же после рождения у больных отмечают тотальный цианоз. Вскоре появляются одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца и печени, отёки, асцит  Аускультация  Систолический шум стеноза лёгочной артерии или дефекта межжелудочковой перегородки   Акцент II тона на аорте.

Методы исследования

  Рентгенография сердца в трёх проекциях 4 При сочетании ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки - гиперволемия лёгких   При стенозе лёгочной артерии - обеднение лёгочного рисунка

  Сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширенный в боковых  Прогрессирующая кардиомегалия.

  ЭКГ    Отклонение ЭОС вправо    Перегрузка и гипертрофия правых отделов сердца   При сопутствующем дефекте межжелудочковой перегородки - гипертрофия левого желудочка.

  Эхокардиография  Обнаруживают расположенную впереди и справа аорту, отходящую от правого желудочка  Выявляют сопутствующие пороки: дефекты перегородок сердца или открытый артериальный проток.

  Зондирование полостей сердца    Повышение насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия и желудочка (по сравнению с полыми венами)  Давление в правом желудочке и аорте одинаковое. То же касается левого желудочка и лёгочной артерии    Низкие показатели насыщения кислородом крови периферических артерий.

  Ангиокардиография   При введении контрастного вещества в правый желудочек видна отходящая от него, располагающаяся впереди аорта    При левой вентрикулографии контрастируется полость левого желудочка и отходящий от него расширенный лёгочный ствол  При ангиографии в боковой проекции часто выявляют сужения выходного отдела левого желудочка    Для исключения часто сопутствующего открытого артериального протока обязательно выполняют аортографию.

Дифференциальный диагноз  Тетрада Фалло  Атрезия трёхстворчатого клапана  Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

ЛЕЧЕНИЕ

Показания к операциям. Установление диагноза или подозрение на полную ТМС служат показанием к экстренной помощи ребёнку. В редчайших случаях, когда дети поступают под наблюдение врача в возрасте старше 1 года, исключают необратимую лёгочную гипертёнзию, а также тяжёлую степень дистрофии миокарда желудочков. 

Паллиативные хирургические вмешательства направлены на увеличение размера дефекта овального окна (большой дефект межпредсердной перегородки обеспечивает лучшее смешивание крови малого и большого кругов кровообращения)  Закрытая баллонная предсердная септостомия: выполняют в ходе зондирования полостей сердца; разрыв перегородки осуществляют при помощи катетера с раздуваемым баллоном, введённым в левое предсердие. Процедуру можно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная перегородка становится более плотной и разрыв её баллоном невозможен  Операция Парка- Рашкинда эффективна у детей в возрасте 2-3 мес и старше. Для септо-стомии применяют катетер со складываемым на его кончике лезвием ножа. В образованную им надсечку перегородки затем вводят баллонный катетер, которым увеличивают отверстие

  Операция Блелока-Хэнлона: атриосептэктомия, применяют при неэффективности вышеперечисленных операций. 

Операции, корригирующие гемодинамику, заключаются в инверсии предсердий (вмешательства Сённинга и Мастер-да). После рассечения межпредсердной перегородки, используя заплаты, перекраивают полости предсердий так, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен;- в левое предсердие.

Перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола (операция Жатенё). После поперечного пересечения аорты и лёгочного ствола накладывают анастомозы конец

в конец между проксимальным отделом аорты с дистальным отделом лёгочного ствола и проксимальным отделом лёгочного ствола с дистальным отделом аорты. 

Результаты операций. Летальность после операций Мас-тарда и Сеннинга не превышает 10%. В отдалённые сроки хорошие результаты достигают в 85-90% случаев. Наиболее тяжёлые осложнения: синдром слабости синусового узла и постепенно нарастающее сужение устьев полых или лёгочных вен.

Синонимы  Транспозиция артериального ствола  Полная декстротранспозиция крупных сосудов

См. также Атрезия трёхстворчатого клапана, Тетрада Фамд 

Сокращение. ТМС - транспозиция магистральных сосудов 

МКБ. Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение