Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами; чаще встречается у детей. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы.

Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.

Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную нсчерченность.

Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на 1,2,11, 13 и 22 хромосомах; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2[147470], генов АШ|193500] и АШ[167410]).

Клиническая картина  Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела; конечности, голова и шея, малый таз  Опухоли растут быстро, без болей и

нарушения функций  Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей.

Лечение - хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия  При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40%  При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости - 30%.

Синонимы  Рабдосаркома  Рабдомиобластома  Злокачественная рабдомиома

МШ  Опухоль рабдоидная 

(601607)  Рабдомиосаркома альвеолярная 

(268220, ген FKHR, 

268220 ген гомеозисный РАХЗ; 

268220 ген РАХЪ  Рабдомиосаркома 

(268210)