Рахит
Рахит - заболевание раннего детского возраста, возникающее вследствие дефицита витамина D и характеризующееся изменениями костной ткани с развитием деформаций скелета. У взрослых подобное патологическое состояние называют остеомаляцией.
Классификация Периоды заболевания: начальный, разгара болезни, реконвалесценции, остаточных явлений Тяжесть процесса Лёгкая (I степень). Вегетативные расстройства, минимальные расстройства костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, податливость краёв большого родничка) Средняя тяжесть (II степень). Костно-деструктивные изменения Тяжёлая (III степень). Присоединение нарушений функций внутренних органов Характер течения Острое - на первом году жизни, протекает с выраженной клини-
ческой картиной Подострое - болеют недоношенные и ослабленные дети. Клиника развивается во втором полугодии жизни, симптомы слабо выражены Рецидивирующее - возникновение рецидивов не зависит от возраста ребёнка. Рецидив заболевания провоцируют недостаточность инсоляции в холодное время года, соматические заболевания ребёнка.
Этиология Эндогенные причины Усиление процессов костеобразования в результате нарушения эндокринной регуляции Нарушение метаболизма витамина D вследствие врождённой неполноценности ферментных систем ЖКТ, печени, почек Высокая скорость перемоделирования и роста скелета Экзогенные Алиментарные факторы - искусственное вскармливание, отсутствие профилактического введения витамина D Недостаточность УФО.
Факторы риска Токсикозы беременности, экстрагенитальная патология Недоношенность Длительное применение противосудорожных препаратов, глюкокортикоидов Частые заболевания в грудном возрасте Заболевания ЖКТ.
Патогенез. Патофизиологические процессы, вызванные гипокальциемией в результате недостаточности витамина D и его метаболитов
Активизация паращитовидных желез и гиперпродукция ПТГ ПТГ -синергист кальцитриола Мобилизует выведение кальция из костей Нарушает всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике Снижает реабсорбцию фосфатов и аминокислот в почечных канальцах Возникают гипофосфатемия, метаболический ацидоз, нарушение остеогенеза Гипофосфатемия компенсаторно приводит к освобождению фосфора из органических соединений (фосфатиды миелиновых оболочек нервных стволов, аденозинфосфорных кислот мышц). Демиелинизация приводит к преобладанию процессов возбуждения, сменяющихся реакциями торможения. Нарушение энергетического обмена в мышцах снижает их тонус Ацидоз приводит к нарушению углеводного обмена и расстройству микроциркуляции, что вызывает функциональные, а затем морфологические изменения внутренних органов Остеогенез. Вымывание солей кальция и фосфора из костей приводит к остеопорозу и остеомаляции. Процесс минерализации костей замедлен, нарушена резорбция хряща, утолщение костной ткани в точках роста (гиперплазия остеоидной ткани). Возникают искривление костей, замедление их роста.
Метаболизм и функции витамина D Витамин D - жирорастворимый витамин - образуется в коже человека под действием УФО и поступает в организм с пищевыми продуктами (рыбий жир, яичный желток, молочные смеси) Существует 2 формы витамина: эргокальциферол (витамин D.,) и холекальциферол (витамин D,), исходно малоактивные. Превращение в более активные биологические формы - 1,25-(OH).,-D, (кальцитриол), 24,25-(OH),,-D( - происходит в печени (гидроксилирование), затем в почках (повторное гидрокси-лирование). Функции кальцитриола: регуляция всасывания кальция в кишечнике (усиление), стимулирование реабсорбции фосфора в почечные канальцы, усиление резорбции фосфора и кальция в кость, изменение соотношения ПТГ и кальцитонина.
Клиническая картина
Начальный период Начало заболевания на 2-3 мес жизни Длительность периода до 4-6 нед при остром течении, до 2-3 мес при подостром Изменения поведения ребёнка -беспокойство, лёгкая возбудимость, тревожный сон Вегетативные нарушения - повышенное потоотделение Мышечная дистония Податливость швов и краёв большого родничка Незначительный остеопороз при рентгенографии запястий.
Период разгара Развивается во втором полугодии жизни Отставание в психомоторном развитии Резкая потливость Костные изменения вследствие остеомаляции при остром течении Краниотабес - размягчение чешуи затылочной кости с последующим утолщением затылка <> Грудь сапожника -
податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины Куриная грудь - выбухание грудины Гаррисонова борозда - втяжение рёбер по ходу прикрепления диафрагмы Искривление трубчатых костей (вальгусыая и варусная деформации голеней) Сужение таза Костные изменения вследствие гиперплазии остеоидной ткани при под-остром течении Олимпийский лоб - выраженные лобные и теменные бугры Рахитические чётки - утолщение рёбер в местах перехода костной части ребра в хрящевую Рахитические браслетки - утолщение в области запястья Нити жемчуга - утолщение фаланг в области межфаланговых суставов Неправильное прорезывание зубов Значительный остеопороз трубчатых костей, бокаловидные расширения ме-тафизов, размытость зон предварительного обызвествления Функциональные и морфологические изменения внутренних органов при III степени - гепатоспленомегалия, приглушение сердечных тонов, тахикардия, жёсткое дыхание, тахипноэ, парез кишечника.
Период реконвалесценции Улучшение самочувствия Регрессия неврологических и вегетативных расстройств Длительное восстановление мышечного тонуса и косте-образования На рентгенограммах - неравномерное уплотнение зон роста.
Период остаточных явлений: мышечная гипотония, остаточные изменения скелета.
Лабораторная диагностика Начальный период В крови - нормальное или несколько повышенное содержание кальция, снижение концентрации фосфора, повышение ЩФ; метаболический ацидоз В моче - гиперфосфатурия, гипераминоацидурия Период разгара - в крови более выражена гипофосфатемия, умеренная гипокаль-циемия Период реконвалесценции - в крови гипокальциемия. нормальный уровень фосфора, ЩФ, нормальные значения рН Период остаточных явлений - нормализация всех биохимических показателей.
Специальные исследования. Рентгенологическое исследование: признаки остеомаляции, остеопороза, гиперплазии остеоидной ткани.
Дифференциальный диагноз Рахитоподобные заболевания (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, почечный синдром Фанкони)
Врождённый вывих бедра Хондродистрофия.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета По возможности естественное вскармливание Прикормы следует вводить на месяц раньше Количество соков удваивают Обязательные продукты - яичный желток, рыбий жир, икра, сливочное масло, печень, мясо.
Лекарственная терапия Витамин D Лечебная доза препаратов витамина D (масляный или спиртовой р-р) I степень - 1 000-1 500 МЕ/сут, курс 30 дней II степень -2 000-3 500 МЕ/сут, курс 30 дней III степень - 3 500-5 000 МЕ/сут, курс 45 дней Профилактическая доза (после завершения курса лечения) 400-500 МЕ/сут, курс 1 год При непереносимости витамина D УФО до 20 сеансов в течение 1-2 мес Аналоги препарата (например, альфакаль-цидол) Препараты кальция, калия, магния Витаминотерапия При мышечной гипотонии - прозерин, АТФ, массаж, ЛФК Симптоматическая терапия.
Осложнения Стойкие деформации костей Патологические переломы
Остеомиелит Почечная недостаточность Почечно-канальцевый ацидоз Судорожный синдром.
Прогноз При I и II степенях тяжести - благоприятный при своевременном лечении При 111 степени - возможны множественные переломы, отставание в физическом развитии, формирование дисметаболических нефропатий, необратимые морфологические изменения внутренних органов.
Профилактика Антенатальная Соблюдение правил личной гигиены беременной Занятия ЛФК Прогулки на воздухе не менее 2-4 ч./день Полноценная диета Зимой и весной, начиная с 32 нед беременности, назначают 400-500 ME витамина D в течение 8 нед Постнатальная Естественное вскармливание, добавление яичного желтка в пищевой рацион Достаточная инсоляция 400 ME витамина D в сутки в виде препарата или в составе молочной смеси.
Синоним. Болезнь английская
См. также Рахит наследственный
МКБ М85 Недостаточность витамина D М83 Остеомаляция у
взрослых