Рак вульвы

Рак вульвы - злокачественное новообразование из эпителиальной ткани, локализованное в области наружных женских половых органов.

Частота - 3-4% всех гинекологических опухолей. Преобладающий возраст - 60-79 лет (постменопаузальный период); менее 15% пациенток моложе 40 лет.

Факторы риска  Указания в анамнезе на кондиломы вульвы или венерическую гранулёму, крауроз и лейкоплакию  Рак in situ   Наличие в анамнезе инвазивного плоскоклеточного рака шейки матки или влагалища.

Классификации  Система TNM (см. также Опухоль, стадии)  Т,: опухоль размером не более 2 см, не выходящая за пределы вульвы

  Т2: опухоль размером более 2 см, не выходящая за пределы вульвы   Тч: опухоль любого размера, распространяющаяся на мочеиспускательный канал, влагалище, промежность или анальное отверстие

  Т4: опухоль любого размера, инфильтрирующая слизистую оболочку мочевого пузыря и прямой кишки, верхнюю треть мочеиспускательного канала  Клиническая классификация  Стадия 0: преинвазивная карцинома   Стадия I: опухоль только вульвы до 2 см в диаметре   Стадия И: размер опухоли превышает 2 см, поражает только вульву, метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют  Стадия IIIA: опухоль любой величины, распространяющаяся на влагалище, нижнюю треть мочеиспускательного канала и анальное отверстие. Метастазов нет   Стадия ШБ: смещаемые метастазы в пахово-бедренных лимфатических узлах  Стадия IVA: опухоль распространяется на верхний отдел мочеиспускательного канала, мочевой пузырь, прямую кишку и кости таза  Стадия IVB: то же, дополнительно наличие несмещаемых метастазов в регионарных лимфатических узлах или отдалённых метастазов.

Патоморфология. Плоскоклеточный рак с наклонностью к ороговению - 90% опухолей. Остальные 10% представлены железисто-плоскоклеточным раком, аденокарциномой, злокачественной меланомой, бородавчатым раком. Возможно обнаружение саркомы.

Клиническая картина  При раке in situ - зуд. Другие симптомы отсутствуют, пока опухоль не достигнет величины 1-2 см  Изменения эпителия (типичная или атипичная гиперпластическая дистрофия) выявляют в 40% случаев

  Наличие в анамнезе хронического раздражения вульвы или изъязвления  Видимое поражение половых губ - признаки склерозирующего лишая, крауроза вульвы. 

Характер распространения  Распространение per continuitatem - близлежащие мочеиспускательный канал, влагалище, промежность, задний проход, прямая кишка и лобковые кости  Лимфогенное распространение. Метастазирование происходит в поверхностные паховые лимфатические узлы, глубокие бедренные группы и тазовые узлы  Гематогенное распространение происходит в запущенных или рецидивирующих случаях заболевания.

Диагностика. Диагноз подтверждают биопсией после иссечения подозрительного участка, проводимого под местной или общей анестезией. Основная проблема - диагностика на поздних стадиях.

ЛЕЧЕНИЕ  Микроинвазивный рак. Лечение включает широкое (в пределах 3 см здоровой ткани) местное иссечение и биопсию поверхностных паховых лимфатических узлов той же стороны. Признаки микроинвазивного рака:  Поражение по размеру менее 1 см  Очаговая инвазия не превышает 5 мм в глубину   Лимфоваскулярное пространство не вовлечено

  Инвазивный плоскоклеточный рак   Стадии I и II - радикальная вульвэктомия с удалением паховых и глубоких бедренных лимфатических узлов. Пациенткам с поражением лимфатических узлов рекомендуют лучевую терапию тазовых органов   Стадии III и IV - лечение зависит от распространённости заболевания и общего состояния пациентки, лечение включает экзентерацию или её сочетание с лучевой терапией. Химиотерапия   Метастазы или рецидивы заболевания. Лечение зависит от конкретной ситуации.

Прогноз. 5-летняя выживаемость   Стадия I - 71,4%  Стадия II -47,2% . Стадия III - 32,0%  Стадия IV - 10,5%.

См. также: Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ С51 Злокачественное новообразование вульвы