Резус-конфликт
Резус-конфликт - наличие у донора и реципиента, чаще у беременной женщины и плода, антигенных различий по резус-фактору; может обусловливать возникновение посттранс-фузионных реакций и осложнений или гемолитическую болезнь новорождённого.
Частота - 1,5% всех беременностей осложнено сенсибилизацией по Rh-Ar.
Этиология Переливание Rh-положительной крови Rh-отрицатель-ному пациенту Контакт матери с фетальным Rh-Ar до или во время родов.
Генетические аспекты. Комплекс наследуемых аутосомных поли-пептидных Rh-Ar. По крайней мере три близко связанных локуса на хр. 2 несут набор аллелей: Dd, Cd, Ее. Лица с экспрессией Аг D (также названного Rho, или Rho (D]) считаются Rh-положительными, так же как и имеющие слабый вариант D (Du). Лица с недостатком Аг D - Rh-отрицательные. AT у лиц, испытывающих недостаток определённого Аг, могут вырабатываться к Аг С, с, D, E, или е; только Аг D обладает выраженной иммуногенностью. Изоиммунизация к Rh-Ar по наследству не передаётся.
Факторы риска Трансфузии несовместимой по Rh-Ar крови Любая беременность Rh-положительным плодом у Rh-отрицательной женщины (см. Эритробластоз плода).
Эпидемиология. Существует зависимость распределения Rh-Ar от расовой принадлежности. Почти все американские индейцы и азиаты (99%) имеют Rh-положительную кровь. У 7% афроамериканцев и 13% белых американцев кровь Rh-отрицательная. 15% средиземноморской популяции и меньшие доли других рас Rh-отрицательны. Риск изоиммунизации Rh-положительным плодом в течение или после беременности - около 15%.
Иммунологические аспекты Rh-сенсибилизации. При
первичном проникновении чужеродного Аг организм синтезирует IgM. Сенсибилизация эритроцитарными Аг возможна в родах (поступление в кровоток матери пуповинной крови) или при вынашивании плода. При последующих воздействиях Аг в результате вторичного иммунного ответа синтезируются IgG. Другие Ig (IgE, IgD, IgA) также синтезируются в ответ на чужеродные Аг, но только IgG вследствие невысокой молекулярной массы способен проникать через гематоплацентарный барьер. Прямой зависимости между тяжестью состояния плода и выраженностью Rh-изоиммунизации беременной нет.
Причины сенсибилизации Внематочная беременность
Самопроизвольный аборт на сроке беременности более 32 дней Переливание Rh-положительной крови в прошлом
Внутриутробная сенсибилизация (известная под названием бабушкина теория) - Rh-отрицательная беременная сенсибилизирована при её рождении Rh-положительными клетками крови матери Рождение Rh-положительного ребёнка Rh-отрицательной матерью при групповой совместимости по системе АВО (в 16% случаев беременные женщины сенсибилизированы, в 2% индукция синтеза AT происходит во время родов, в 7% - в течение 6 мес после родов, в 7% AT обнаруживают при повторной беременности Rh-положительным плодом) Рождение у беременной в прошлом детей с гемоли-тической болезнью.
Степень сенсибилизации не зависит от количества клеток плода, проникших в кровоток женщины Частота сенсибилизации индивидуальна, и она всегда успевает развиться в течение одной или двух беременностей. После первой беременности изоиммунизация происходит в 10% случаев. Если женщина с Rh-отрицательной кровью не сенсибилизирована во время первой беременности, то при следующей беременности Rh-положительным плодом риск иммунизации также составляет 10% Замедленное поступление Аг от плода к матери снижает частоту и напряжённость гуморального иммунного ответа Низкая скорость перехода AT от матери к плоду уменьшает их повреждающее действие Сила иммунного ответа матери зависит от совместимости по другим системам. АВО-несовместимость смягчает иммунный ответ.
Клиническая картина Гемолитическая реакция при гемотрансфузии у реципиента Rh-несовместимой крови Гемолитическая болезнь новорождённого (см. Эритробластоз плода).
Диагностика, лечение, профилактика, прогноз - см. Эритробластоз плода, Реакция трансфузионная гемолитическая.
Дифференциальный диагноз Несовместимость по системе АВО
Другая изоиммунизация по системе групп крови (редкие факторы)
Наследственный сфероцитоз Энзимопатии эритроцитов.
Синонимы Rh-изоиммунизация Rh-аутоиммунизация Rh-сенси-билизация Rh-несовместимость
См. также Эритробластоз плода, Реакция трансфузионная гемолитическая
МКБ Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого Р56 Водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью Р57 Ядерная желтуха
Примечания Rh-фактор (Аг системы резус, изоАг системы резус) -система из шести изоАг эритроцитов человека, обусловливающих фенотипические различия Rh-AT (резус - вид обезьян из рода макак) - AT, направленные против одного из изоАг Rh-фактора или их комбинации.