Ретинобластома

Ретинобластома - злокачественная внутриглазная опухоль сетчатки, наблюдаемая главным образом в детском возрасте. 

Частота - 1 случай на 15 000-34 000 новорождённых. 

Возрастные особенности. На первом году жизни обнаруживают 22-23% ретинобластом, в возрасте до 3 лет - 70%, до 6 лет -97%, старше 6 лет - крайне редко.

Генетические аспекты (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы)  Соматические мутации ретиналь-ных клеток в 60-70% случаев (как правило, односторонние ретиноб-ластомы)  У здоровых родителей, имеющих одного ребёнка с рети-нобластомой, вероятность развития ретинобластомы у следующих детей - 6%  Если в семье здоровых родителей более одного ребёнка с ретинобластомой, то риск для последующих детей - 50%  Более чем у половины детей, родители которых страдали ретинобластомой, развивается ретинобластома.

Патоморфология. Злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из клеток эмбриональной сетчатки, состоящая из недифференцированных нейробластов.

Клиническая картина

  1 стадия - опухоль распространяется в пределах сетчатки, прорастая в стекловидное тело и сосудистую оболочку в виде узла серо-беловато-жёлтого цвета с чёткими границами; развивается отслойка сетчатки. Острота зрения резко снижается, появляется косоглазие.

  2 стадия - опухоль заполняет всю полость глазного яблока, диссеминирует в радужку и угол передней камеры, приводя к повышению внутриглазного давления и вторичной глаукоме. У детей младшего возраста может развиться буф-тальм. Наблюдают иридоциклиты, задние увеиты, неоваску-ляризацию радужки.

  3 стадия - прорастание опухоли за пределы глазного яблока. При прорастании в глазницу появляется прогрессирующий экзофтальм; опухоль разрушает стенки глазницы и прорастает в околоносовые пазухи и далее по зрительному нерву в полость черепа.

  4 стадия - наличие лимфогенных и гематогенных метастазов в околоушные, подчелюстные и шейные лимфатические узлы, в кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень.

Осмотр  Лейкокория - бело-жёлтое свечение зрачка из-за отражения света от поверхности опухоли  Расширение зрачка, ослабление его реакции на свет  Косоглазие.

Специальные исследования  Эхография  Рентгенография и КТ черепа  Радиоизотопное исследование.

Дифференциальный диагноз  Ретинит Коутса (болезнь Коут-са) - односторонний ретинит неизвестной этиологии, характеризующийся наличием экссудата между наружными слоями сетчатки и сосудистой оболочки и кровоизлияниями на поверхности сетчатки; наблюдают у детей и лиц молодого возраста  Эндофтальмит - гнойное воспаление внутренних оболочек глазного яблока, при котором гной пропитывает стекловидное тело  Ретролентальная фиброплазия (Терри синдром) - двустороннее поражение глаз у недоношенных детей, обусловленное высоким содержанием кислорода в воздухе, характеризующееся образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, отёком и отслойкой сетчатки с последующим развитием атро-фических процессов в глазном яблоке (см. Ретинопатия недоношенных)

  Отслойка сетчатки  БолезньЛиндау  Метастатическая офтальмия -Эндофтальмит, вызванный гематогенным заносом возбудителя инфекции из какого-либо очага воспаления в ткани глаза  Хронический увеит

  Паразитарные инвазии (токсоплазмоз. токсокароз).

Лечение комбинированное, включающее лазеркоагуляцию, криокоагуляцию, хирургическое вмешательство (энуклеация), лучевую терапию, химиотерапию. Методика лечения и комплекс применяемых методов зависят от стадии опухоли и симметричности поражения.

  1 стадия (опухоль занимает не более 25% площади глазного дна; проминенция не более 8 мм) - возможно органосохраняющее лечение:    Лазеркоагуляция    Криокоагуляция (транссклеральная)   Подшивание В-Аппликаторов к склере в области опухоли на 2-3 сут    Химиотерапия (циклофосфан, тио-фосфамид в виде внутримышечных, субконъюнктивальных и ретробульбарных инъекций).

  2-4 стадия   Энуклеация при одностороннем поражении    При двусторонней ретинобластоме глаз с более выраженными изменениями удаляют, а другой лечат консервативно    В связи с опасностью прорастания опухоли в зрительный нерв пересечение его во время энуклеации производят на расстоянии не менее 10-15 мм от заднего полюса глаза   При прорастании опухоли в глазницу показана экзентерация    В последующем глазницу удалённого глаза облучают при помощи дистанционной рентгенотерапии, а при двусторонних опухолях лучевому воздействию подвергают и сохранённый глаз.

Наблюдение после лечения окулистом и онкологом  В течение первого года - 1 раз в 2 мес  В течение второго года - 1 раз в 3 мес

  На протяжении следующих двух лет - 1 раз в 6 мес  В дальнейшем - 1 р/год  С учёта больных не снимают. 

Прогноз. Смертность при ретинобластоме составляет 15%. Прогноз особенно неблагоприятен при двусторонних опухолях.

См. также Косоглазие. Глаукома, Болезнь Линдау (\\\), Увеит, Ретинопатия недоношенных

МКБ С69.2 Злокачественное новообразование сетчатки глаза 

МШ. 180200 Ретинобластома.

Примечание. Буфтальм - увеличение глазного яблока в детском возрасте при повышении внутриглазного давления.