Болезнь лёгких диффузная интерстициальная
Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) - общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф-фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.
Этяодогня факторы риска Ингаляция различных веществ Минеральная пыль (силикаты, асбест) Органическая пыль Пары ртути Аэрозоли Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфа-itRjtl D-пенищшамин и др.) Лучевая терапия Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких Синдром респираторного дистресса взрослых Новообразования Бронхоальвеолярный р М Лейкозы Лимфомы Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон-1/шкипш синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония) Саркоидоз Диффузные заболевания соединительной ткани Ревматоидный артрит СКВ Системная склеродермия Синдром Шёгрена Лёгочные васкулиты Гранулематоз Вёгенера Синдром Чёрджа- Спросе Синдром Гудпасчера Амилоидам Гемосидероз лёгких Протеиноз лёгких альвеолярный Гистиоцитоз Наследственные заболевания Нейрофиброматоз Болезнь Ммана-Пика Болезнь Гоше ХПН Заболевания печени Хронический активный гепатит Первичный билиарный цирроз Заболевания кишечника Неспецифический язвенный колит Болезнь Крона Болезнь Уйппла Реакция трансплантат против хозяина Лево-желудочковая сердечная недостаточность Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (з6% случаев фиброза лёгких), - хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого.
Генетические аспекты Синдром Хаммана-Рича (178500, R). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации у-глобулинов, гипер-пррдукция тромбоцитарного В-фактора роста Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, R) клинико-лабораторно идентична болезни Хаммана-Рича Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, р), раннее начало, смерть до трёх лет Болезнь лёгкого кистозная (219600, р) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом.
Патогенез Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёкши последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид пчелиных сот. Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.
Патоморфология Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол
Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких.
Патоморфологическая классификация Простой интерстициальный фиброз Десквамативный интерстициальный фиброз Лимфоцитарный интерстициальный фиброз Гигантоклеточный интерстициальный фиброз Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.
Клиническая картина Лихорадка Одышка и сухой кашель
Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание
Данные объективного исследования Тахипноэ Деформация пальцев рук в виде барабанных палочек (при длительном течении заболевания) Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких) При тяжёлых формах - признаки правожелудочковой недостаточности.
Лабораторные исследования Лейкоцитоз Умеренное повышение СОЭ Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов Отрицательные результаты вирусологических исследований.
Специальные исследования Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) - метод выбора при проведении дифференциальной диагностики Исследование ФВД - рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальный диагноз с неопластическими процессами в лёгких
ЭКГ - гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики) Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких На поздних стадиях - картина сотового лёгкого Бронхоальвеолярный лаваж
преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.
ЛЕЧЕНИЕ Глюкокортикоиды Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1-3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения - не менее 1 года Противопоказания: туберкулёз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки Меры предосторожности: ежегодная постановка пробы Манту, ежемесячно - анализ крови, каждые 3-6 мес - ФЭГДС Цитостатики (циклофосфамид [циклофосфан], хлорамбуцил [хлорбутин]) - только при неэффективности стероидной терапии Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, эуфиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции Заместительная оксигенотерапия показана при р02 менее 50-55 мм рт.ст.
Лечение основного заболевания.
Осложнения Бронхоэктазы Пневмосклероз Аритмии Острое нарушение мозгового кровообращения ИМ.
Возрастные особенности Дети - развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого Длительное течение, постоянный кашель, стридор Частое формирование бронхоэктазов
Пожилые - люди старше 70 лет болеют крайне редко.
См. также Пневмонит гиперчувствительный, Гистиоцитоз лёгких (п 1), Протеиноз лёгких альвеолярный, Гемосидероз лёгких (п 1), Склеродермия системная, Пневмония эозинофильная, Саркоидоз, Амилоидоз, Гранулематоз Вёгенера, Синдром респираторного дистресса взрослых
Сокращение. ДИБЛ - диффузная интерстициальная болезнь лёгких
МКБ. J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с уплотнением и фиброзом
МШ 135000 Дисплазия лёгочная фиброкистозная
178500 Синдром Хаммана-Рйча
219600 Болезнь лёгкого кистозная
263000 Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит
Литература. Hamman L, Rich AR: Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs. Bull. Johns Hopkins Hasp. 74: 177-212, 1944