Болезнь минимальных изменений

Болезнь минимальных изменений - болезнь неясной этиологии у детей и подростков, развивающаяся при повышении проницаемости фильтрационного барьера почечных клубочков для белка; единственное морфологическое изменение в почечных тельцах - сглаживание и слияние ножек подоцитов, в эпителии канальцев - липидные вакуоли; проявляется отёками, альбуминурией, гиперхолестеринемией; функции почек фактически не страдают.

Частота. 77% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей (23% случаев у взрослых).

Патоморфология. При электронной микроскопии выявляют слияние ножек подоцитов, но это поражение характерно для всех протеи-нурических состояний.

Клиническая картина и диагностика    Нефротический синдром типичен для больных всех возрастных групп

  Гипертёнзия у 10% детей и 35% взрослых  Гематурия (редко)

  Азотемия развивается у 23% детей и 34% взрослых.

Лечение

  Глюкокортикоиды   Преднизолон внутрь по 1-1,5 мг/кг/сут в течение 4-6 нед (детям 2 мг/кг/сут или 60 мг/м2 в течение 4 мес) или по 2-3 мг/кг через день в течение 4 нед с последующим снижением дозы в течение 4 мес вплоть до полной отмены. При рецидивах заболевания глюкокортикои-ды назначают повторно.

  Цитостатики (при резистентности к глюкокортикоидам и при частых рецидивах). Необходимо учесть возможность повреждения половых желез (хромосомных нарушений)  Циклофо-сфан по 2-3 мг/кг/сут в течение 8 нед или хлорамбуцил по 0,2 мг/кг/сут в течение 12 нед в сочетании с преднизолоном (через день)   При неэффективности циклофосфана - циклоспорин по 5 мг/кг/сут в 2 приёма внутрь.

Прогноз. Летальность низкая; в 10% случаев смертельный исход обусловлен почечной недостаточностью.

Синонимы  Липоидный нефроз  Нефротический синдром с повреждениями малых ножек подоцитов

См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром Нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический бы-стропрогрессирующий, Синдром нефритический острый 

МКБ. N00.0 Острый нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения