Болезни почек кистозные

Кистозные болезни почек - группа наследуемых, врождённых или приобретённых заболеваний, характеризующихся образованием и ростом единичных или множественных кист размерами от 1 см до 10см и более, что может привести к сдавлению и деструкции почечной паренхимы (кисты выстланы эпителием, заполнены жидким или полужидким содержимым; обнаруживают у 5-10% больных почечными заболеваниями в терминальных стадиях). Заболевания обычно сопровождаются артериальной гипертёнзией, гематурией и заканчиваются ХПН.

Классификации  Этиологическая   Кисты при почечных дисплази-ях (например, врождённый микрокистоз почек финского типа [  256300, р], мультикистозная почка, сегментарная кистозная дисплазия)  Кисты при наследуемых расстройствах (например, синдромы Бардё-Бидла, Целлвегера, Жена, туберозный склероз, болезньЛиндау)  Кисты при других заболеваниях (воспалительных, неопластических, об-структивных)  Морфологическая  Болезнь поликистозная почек, в т.н. Нефронофтиз  Киста почки простая (с. 386).

МКБ  N28.1 Киста почки приобретённая  Q61 Кистозная болезнь почек  

Q61.4 Дисплазия почки

Примечание. Термин медуллярная губчатая почка не относят к кистозной патологии; это скорее расширение почечных собирательных трубочек. Частота - 1 случай на 200 урограмм. Прогноз благоприятный; у многих больных не отмечают ухудшения функций почек. Часто выявляют гиперкальциурию, а также небольшие отклонения в концентрационной способности и способности закислять мочу. В 50% случаев обнаруживают нефрокальциноз различной степени выраженности.