Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig одного из классов - а, у или р.

Классификация  Болезнь а-тяжёлых цепей - иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к о-цепям  Болезнь

у-тяжёлых цепей - иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически изменённых тяжёлых у-цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина  Болезнь р-тяжёлых цепей - редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к и цепям.

Диагностика. Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса. 

Лечение  Цитостатики (неэффективны при болезни у-тяжёлых цепей)  Глкжокортикоиды  Переливания эритроцитной массы  Иммуномодуляторы (левамизол)  При болезни а-тя-жёлых цепей - терапия синдрома мальабсорбции и его последствий. Прогноз неблагоприятный.

См. также Лейкоз

МКБ  С88.1 Болезнь альфа-тяжёлых цепей  С88.2 Болезнь гамма-тяжёлых цепей  С88 Злокачественные иммунопролиферативные заболевания

Литература. Franklin EC: Heavy chain disease, a new disorder of serum gamma-globulins, Amer.J.Med. 37, 332, 1964