Бронхоэктазы

Бронхоэктазы - необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. 

Классификации

  Анатомическая   Варикозный бронхоэктаз (чёткообразный бронхо-эктаз) характеризуется чередованием расширенных участков бронха с участками, имеющими нормальный просвет  Веретенообразный бронхоэктаз - расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх обычного калибра ФМешотчатый бронхоэктаз   Цилиндрический бронхоэктаз.

  Патоморфологическая   Атрофическии бронхоэктаз - бронхоэктаз с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха

   Гипертрофический бронхоэктаз - бронхоэктаз с гипертрофией слизистой и мышечной оболочек бронха и увеличением их толщины.

  Этиопатогенетическая    Врождённый бронхоэктаз (см. Генетические аспекты).

  Приобретённый бронхоэктаз

   Ателектатический бронхоэктаз - бронхоэктаз, развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей; при этом паренхима лёгких приобретает вид пчелиных сот.

+ Деструктивный бронхоэктаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоэктатическая, каверна эндобронхитическая) - как правило, мешотчатый бронхоэктаз, возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей.

+ Постбронхитический бронхоэктаз - бронхоэктаз, возникающий в исходе хронического бронхита вследствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита из-за гнойного расплавления стенки бронха или нарушений её тонуса.

   Постстенотический бронхоэктаз - бронхоэктаз, возникающий при бронхостенозе дистальнее места сужения бронха вследствие застоя слизи и атонии стенок.

   Ретенционный бронхоэктаз - бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери тонуса стенки бронха или её растяжения бронхиальным секретом (например, при муковисцидозе). 

Генетические аспекты  Бронхоэктазы наследуемые (211400, р)

  Повышенная восприимчивость к хроническим инфекциям при носи-

тельстве вируса Эпстайна-Барр (226990, р)  Болезнь Дункана (*308240, Xq25): прогрессирующий комбинированный иммунодефицит, недостаточность естественных киллеров  Синдром неподвижных ресничек (*242650, 6р, мутация гена L, дефект динеина [14q32] микротрубочек, р)  Синдром Картагенера (с.820)  Синдром Уилъ-ямса-Кемпбелла (211450): бронхомаляция вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща  Синдром Швахмана (-Даиемон-да) [  260400, р] - синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы, приводящая к мальабсорбции; сочетается с нейтрр-пенией и дефектом хемотаксиса нейтрофилов, малым ростом и костными аномалиями.

  Муковисцидоз (с. 486)

Патоморфология  Расширение бронхов  Гнойное воспаление

  Некротические изменения слизистой оболочки бронхов  Перибронхиальный фиброз.

Клиническая картина  Кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну  Кровохарканье

  Боли в грудной клетке при дыхании (редко)  Осмотр    Бочкообразная грудная клетка (особенно при ателектатиче-ских бронхоэктазах)   Ногти в форме часовых стёкол   Деформация пальцев в виде барабанных палочек  Аускуль-тация - стабильная локализация влажных хрипов  Симптомы дыхательной недостаточности (с. 506)  Симптомы лёгочного сердца (с. 803).

Лабораторные исследования  Общий анализ крови - лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия  Исследование мокроты - трёхслойный характер, при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания (Я. influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы)

  Гипоксемия  Исследование глобулинов сыворотки: значительное снижение а,-фракции позволяет заподозрить недостаточность а,-антитрип-сина  Определение содержания электролитов в потовой жидкости: концентрация хлоридов более 60 мЭкв/л у детей и более 80 мЭкв/л у взрослых патогномонична для муковисцидоза  Биопсия слизистой оболочки носа для ультраструктурных исследований аппарата ресничек - с целью выявления первичной цилиарной дискинезии. 

Специальные исследования

  Исследование ФВД - рестриктивные или рестриктивно-обструк-тивные вентиляционные нарушения.

  Рентгенологические исследования  Перибронхиальный фиброз в поражённых сегментах, ателектазы, ячеистость лёгочного рисунка, множественные кистозные образования, деформация сосудистого рисунка. Преимущественная локализация в верхних долях лёгких патогномонична для муковисцидоза    Бронхография целесообразна вне обострения инфекционного процесса или кровохарканья, т.к. бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества, а пневмония вызывает временное расширение бронхов. Одномоментно бронхографию можно выполнять только на одном лёгком. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину обрубленного дерева. При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. Противопоказание - непереносимость йода   КТ часто позволяет идентифицировать бронхоэктазы.

  Фибробронхоскопия   Рекомендована больным с непродолжительным анамнезом заболевания или односторонним процессом, возможно сочетание с бронхографией   Уточнение локализации и вида брон-хоэктазов (цилиндрические, мешотчатые) помогает выявить источник кровотечения  Помогает исключить наличие опухоли или инородного тела в бронхе  Позволяет получить материал для посева. 

Дифференциальный диагноз  ХОЗЛ  Муковисцидоз  Туберкулёз лёгких  Триада Картагенера.

Лечение

   Консервативное

  Диета. Высокая энергетическая ценность (до 3 000 ккал/сут) с повышенным содержанием белков (110-120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80-90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витаминами А, С, группы В (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями Са, Р, Си, Zn. Огра-

  ничение поваренной соли до 6-8 г/сут, жидкости.    Восстановление проходимости дыхательных путей  Посту-ральный дренаж  ИВЛ с положительным давлением в ды-: , хательных путях на выдохе  Интубация и ИВЛ повышают риск аспирационных осложнений.

  Оксигенотерапия целесообразна при р02 ниже 55 мм рт.ст.

  Возмещение дефицита жидкости.

  Лечебная бронхоскопия в случае обтурации бронхов слизистыми пробками или нитями мицелия.

  Бронходилататоры (тербуталин, сальбутамол) в ингаляциях рекомендованы пациентам с сопутствующей бронхиальной астмой или лёгочным аспергиллёзом.

  Антибиотики в течение 1-2 нед  Ампициллин по 250-500 мг внутрь каждые 6 ч (детям с массой тела менее 20 кг -50 мг/кг/сут равными дозами каждые 6-8 ч) или амокси-циклин по 3 г 2 р/сут  Тетрациклин по 250-500 мг внутрь каждые 6 ч (не назначают детям до 8 лет и беременным, а также одновременно с антацидами, молочными продуктами,

  препаратами железа и гормональными контрацептивами)  Ко-тримоксазол (400/80) по 2 таблетки 2 р/сут.

  Глюкокортикоиды - при бронхиальной астме или лёгочном аспергиллёзе.

   Оперативное лечение

  Резекция лёгкого в случае развития стойких ателектатических изменений в лёгких или тяжёлого лёгочного кровотече-

, ния либо у больных с локальными мешотчатыми бронхоэк-тазами. При цилиндрических бронхоэктазах тактику определяют в зависимости от выраженности клинических проявлений, объёма поражения, эффективности консервативной терапии.

  Эмболизация бронхиальной артерии - по жизненным показаниям в случае развития массивного лёгочного кровотечения.

Осложнения   Рецидивирующие пневмонии  Лёгочная гипертёнзия

  Вторичный амилоидоз  Лёгочное сердце (обычно на фоне ХОЗЛ). 

Профилактика  Отказ от курения  Адекватное лечение пневмоний   Иммунизация против вирусных инфекций (гриппа, кори, коклюша)   Применение моно- и поливалентных вакцин, разработанных Институтом пульмонологии МЗ РФ.

См. также Синдром Картагенера, Недостаточность дыхательная, Ыуковисцидоз, Сердце лёгочное хроническое, Заболевания лёгких хронические обструктивные, Аспергиллёз МКБ J47 Бронхоэктатическая болезнь