Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу - хроническая воспалительная артериопа-тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже - лёгочные артерии.

Частота - 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол - женский (15:1). Чаще возникает в молодом возрасте. 

Этиология. В развитии заболевания играют роль инфекционно-ал-лергический фактор, аутоиммуноагрессия.

Патоморфология. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов приводит к формированию мононуклеарных инфильтратов с единичными гигантскими клетками. Характерно тромбообразование. Исход процесса - склероз. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Страдают проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно. Морфологические варианты:  Поражение дуги аорты и её ветвей (8%)

  Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%)  Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%)  Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты.

Клиническая картина зависит от стадии заболевания

  Синдромы.

   Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные:  Отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза)  Систолический шум над участком стеноза и несколько дистальнее  При поражении подключичной артерии - разница в АД на руках.

   Неврологические нарушения по типу недостаточности сосудов головного мозга.

   Нарушения зрения в связи с недостаточностью кровообращения или неврологическими расстройствами: преходящая слепота, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта.

  Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц.

  Воспалительный синдром (в первую очередь, повышение температуры тела).

  Синдром артериальной гипертёнзии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.

  Ранняя стадия (воспалительная)   Феномен Рейт   Миалгии   Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени   Поражение суставов    Артралгии  Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей   Лихорадка   Эписклерит или ирит (редко)   Перикардит (редко).

  Поздняя стадия (сосудистая недостаточность)

  Синдром дуги аорты:  Отсутствие пульса на левой лучевой артерии  Эпизоды церебральной ишемии или инсульт  Слепота.

   Поражение сердца:  Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ  Миокардит  Недостаточность аортального клапана  Сердечная недостаточность.

  Лёгочная гипертёнзия.

  Поражение почек: стеноз почечной артерии, гломерулонеф-рит, амилоидоз (редко).

  Перемежающаяся хромота.

Лабораторные исследования  Увеличение СОЭ в воспалительной стадии  РФ, антинуклеарный фактор, AT к кардиолипину обнаруживают редко.

Специальные методы исследования   Рентгенологическое исследование суставов - суставной патологии не обнаруживают  Реовазография  Долйлеровекоеисследование  Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов - наиболее информативные методы диагностики: неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)  Возраст менее 40 лет  Перемежающаяся хромота нижних конечностей  Ослабление пульса на лучевой артерии  Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст.  Шум над подключичными артериями или брюшной аортой  Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами  Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность - 90,5%, специфичность - 97,8%.

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия  Преднизолон по 30-100 мг/сут

- на ранней стадии  Циклофосфамид (циклофосфан) по 2 мг/кг/сут - при наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, их неэффективности или развитии серьёзных побочных эффектов при их применении  НПВС -при поражениях суставов  Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий)  Антиагреганты (курантил, ацетилсали-циловая кислота)  Спазмолитические средства: пентоксифил-лин, компламин (ксантинола никотинат). 

Хирургическое лечение  Показания к операции зависят от протяжённости процесса (сегментарный характер поражения) и проходимости периферического сосудистого русла

  Методы оперативного лечения:   Эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты  Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях.

Прогноз  Неблагоприятный вследствие прогрессирования окклюзи-онного процесса, возможности развития тяжёлых осложнений с угрозой инвалидизации и смерти больных  Непосредственная послеоперационная летальность составляет 3-10%; её причины: сердечная недостаточность, эмболия сосудов головного мозга, ИМ. В отдалённом периоде у пациентов сохраняется благоприятный эффект операции, исчезают симптомы ишемии головного мозга и верхних конечностей.

Синонимы  Болезнь отсутствия пульса  Коарктация аорты инвертированная  Панартериит множественный облитерирующий  Синдром дуги аорты  Синдром Такаясу

См. также Артериит височный гигантоклеточный, Периартериит узелковый 

МКБ-10. М31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]