Гепатома

Гепатома - первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического типа почти всегда связана с основным заболеванием печени, обычно циррозом. Частота. 1-5 на 100000 населения в год; при наличии цирроза -2-5 случаев на 100 пациентов в год. Преобладающий возраст: мужчины болеют в 2 раза чаще; средний возраст больных - 50 лет. Этнология  Цирроз - 60-80% случаев  Гепатит В в анамнезе у 70% пациентов  Гепатит С у 50-70% пациентов  Воздействие ми-котоксина (афлатоксина) - метаболит триба Aspergillusflavus, конта-мюшрующего пищу.

Факторы риска   Применение пероральных контрацептивов  Гемо-хроматоз  Недостаток а,-антитрипсина  Первичный билиарный цирроз  Метаболические нарушения: тирозинемия, болезнь Нимонна-Пика  Жёлчные камни    Кисты общего жёлчного протока. 

Патоморфология  Узловая гепатома - 75% (при циррозе печени)

  Массивная гепатома чаще возникает у детей при отсутствии цирроза; склонна к осложнениям (разрывам)  Диффузная гепатома - поражена большая часть печени  Гепатоцеллюлярная гепатома  Растёт мультицентрично  Хорошо дифференцируется  Накладывается на существующий цирроз  Клетки опухоли секретируют жёлчь  Анаплас-тическая гепатома   Трудно определить источник опухоли   Невозможно дифференцировать от метастатических опухолей  Фиброплас-тическая гепатома  Представлена единичным узлом  Наличие цирроза в качестве фонового заболевания не характерно  Обширная фиброзная строма  Холангиокарцинома   Мультицентрична   Сочетание с гепатоцеллюлярными элементами  Ангиосаркома.

Клиническая картина

  Возраст от 2 до 6 лет   Боли в животе   Неравномерное увеличение печени - большая часть полости живота занята увеличенной печенью.

  У взрослых    Выраженные клинические симптомы цирроза - 80%   Необъяснимое ухудшение стабильного течения цирроза печени   Боли в животе (80%), локализованные чаще в правой подрёберной области, интенсивность варьирует от незначительных тупых болей до выраженных   Гепатомегалия - 80-90%. Печень увеличена неравномерно, поверхность узловатая, плотная, болезненная при пальпации   Похудание - 30%   Шум над печёночными артериями - 30%   Тошнота, рвота   Интермиттирующая лихорадка - 10-50%    Паранеопластические проявления (гипертрофическая остеоартропатия, карциноидный синдром, феминизация, полицитемия)  Геморрагический асцит   Синдром Бадда-Kudpu    Затруднение оттока по воротной, нижней полой, почечным венам.

Возрастные особенности  Может появиться в любом возрасте

  Среди опухолей первого года жизни занимает второе место после

опухоли Вйлъмса.

Лабораторные исследования  Анализ крови   Эритроцитоз   Повышение концентрации кальция    Низкая концентрация глюкозы сыворотки  Опухолевые маркёры  а-Фетопротеин (АФП). Уровень более 400 нг/мл считают диагностическим, хотя прогноз не зависит от содержания АФП   Дес-у-карбоксипротромбин   у-Глутамилтрансфераза   Эмбриокарциноидный Аг    Вариантная ЩФ

  Изоферритин.

Препараты, влияющие на результаты  Гипогликемические препараты  Кальцитонин  Витамин D.

Заболевания, влияющие щ результаты  Острый или хронический гепатит  Герминативные опухоли  Беременность. 

Специальные исследования  Обзорная рентгенография для определения метастатического распространения в лёгкие и кости  УЗИ позволяет выявить опухоль менее 1 см в диаметре  КТ - определение экстрапечёночного распространения заболевания  МРТ - определение прорастания опухоли в сосуды  Печёночная артериография

  Ангиография и КТ с липиодалом  Радиоизотопное сканирование с 6TGa  Биопсия печени  Аспирация тонкой иглой - под контролем УЗИ  Лапароскопия  Диагностическая лапаротомия. 

Дифференциальная диагностика  При бессимптомном течении опухоли (ранние стадии):    цирроз печени    хронический гепатит   доброкачественные опухоли печени  гамартома печени  гемангиома печени  метастазы аденокарциномы  жёлчные камни  полипы жёлчного пузыря  На поздних стадиях опухоли (наличие клинических проявлений):   гепатомегалия  кисты печени  аденомы печени  гемангио-мы печени  абсцесс печени  метастатические опухоли печени  активный цирроз    инфаркт печени   жировая инфильтрация    тромбоз печёночных вен   тромбоз нижней полой вены  активный вирусный гепатит  алкогольная болезнь печени  Осложнения, связанные с опухолью, - все причины развития острого живота.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета высококалорийная, с низким содержанием белка. 

Хирургическое лечение  Инъекции этилового спирта в поражённые области печени под контролем УЗИч Масса опухоли уменьшается   Улучшают прогноз и качество жизни

  Эмболизация питающей опухоль артерии: продолжительность жизни не увеличивает  Лобэктомия    Печёночная сегментэктомия  Пересадка печени - выживаемость 3 года у 15% пациентов с раком печени на фоне цирроза. 

Лекарственная терапия

  Препарат выбора - доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид) в/в 60-75 мг/м21 раз каждые 3 нед (в зависимости от состояния пациента). Противопоказан при тяжёлых заболеваниях сердца, выраженных нарушениях функций печени и почек, лейкопении, тромбоцитопении. Побочные эффекты: нейтропения (наиболее выражена к 10-14 дню), кардиоток-сическое действие (при суммарной дозе >550 мг/м2), гепато-токсическое действие.

  Альтернативные препараты  Фторурацил  Циклофосфамид (циклофосфан)  Метотрексат    Меченый 131I-антиферритин, в т.ч. в комбинации с доксорубицином   131I-липиодол.

Ведение больного - риск рецидива довольно высок

  Необходимо проверять содержание АФП каждые 1-2мес

  УЗИ следует проводить каждые 4-6 мес.

Осложнения  Гемоперитонеум  Печёночная недостаточность

  Кахексия  Метастазы в другие органы.

Течение и прогноз  Неоперабельные опухоли   Прогноз неблагоприятный  Чаще всего - летальный исход в течение 6 мес  После трансплантации печени 2-летняя выживаемость составляет 25-30%

  После химио- или иммунохимиотерапии возможна частичная ремиссия у 25% пациентов  Операбельные бессимптомные опухоли   Хирургическое удаление эффективно в 70% случаев у детей без цирроза, в 40% у взрослых без цирроза  Хирургическое удаление эффективно более чем у 70%больных с циррозом при размерах узла менее 2 см, в 10% случаев при размере опухоли 3 см и более  Трансплантация печени эффективна при раке на фоне цирроза с 3-летней выживаемостью 15%.

Профилактика  Профилактика гепатита В и/или цирроза  Скри-нинг и ранняя диагностика в группах риска   АФП необходимо определять каждые 6 мес   Ежегодное УЗИ   Вновь появившиеся узлы следует немедленно обследовать с помощью биопсии.

Синонимы  Аденома печёночноклеточная  Гепатоаденома  Гепатоцеллюлярная карцинома

См. также Опухоли печени первичные злокачественные; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения 

МКБ  

С22.0 Печёночноклеточный рак  D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации