Гломерулонефрит мезангиопролиферативный
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит - гломеруло-нефрит, отличающийся диффузным увеличением клеточнос-ти капиллярного русла клубочков.
Частота. Около 10% идиопатического нефротического синдрома у взрослых и 15% у детей. Преобладающий возраст. Дети старшего возраста, молодые люди. Преобладающий пол - мужской (незначительно).
Патоморфология. Пролиферация эндотелиальных, мезангиальных клеток. Истончение стенки капилляров. Экстракапиллярной пролиферации нет. Отложения IgA, G, М, компонентов комплемента СЗ, С4 в мезангии. Преобладание IgA и СЗ в отложениях классифицируется как IgA-нефропатия (болезнь Бержё).
Клиническая картина Боли в пояснице одно- или двусторонние (чаще при IgA-нефропатии) Почечная недостаточность развивается медленно.
Лабораторные исследования Протеинурия, возможна гематурия Гипопротеинемия, гиперлипидемия - при нефротическом синдроме Уровень комплемента в сыворотке крови не изменён
Уровень сывороточного IgA повышен при IgA-нефропатии Титр
антистрептолизина О нормален.
Специальные исследования - биопсия почки.
ЛЕЧЕНИЕ
При первой атаке заболевания предпочтительны глюкокор-тикоиды Преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно в течение 4 нед, затем 1 мг/кг/сут через день (детям соответственно 60 и 35-40 мг/м2), далее снижают на 1,25-2,5 мг/нед до полной отмены.
При рецидивах - цитостатики.
Монотерапия циклофосфаном по схеме Стёйнберга Пульс-терапия: 1 г в/в ежемесячно в течение года В последующие 2 года - каждые 3 мес В последующие 2 года - каждые 6 мес.
Классическая 4-компонентная схема по Кинкайд- Смит Преднизолон по 25-30 мг/сут внутрь в течение 1-2 мес, затем снижение дозы на 1,25-2,5 мг/нед до полной отмены Циклофосфан по 200 мг в/в ежедневно или через день в течение 2-4 нед Гепарин по 5 000-10 000 ЕД 4 р/сут в течение 1-2 мес а Антиагреганты (дипиридамол по 400 мг/сут).
Лечение нефротического синдрома - см. Синдром нефротический.
Антигипертензивные средства (препараты выбора - ингибиторы АПФ и блокаторы кальциевых каналов).
Прогноз 10-летняя выживаемость - 81% Прогноз лучше при эффективности глюкокортикоидов.
См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембраноз-ный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый
МКБ-10. NOO-N08 Гломерулярные болезни