Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая
Физиологическая гипербилирубинемия новорождённых -умеренная преходящая физиологическая гипербилирубинемия (за счёт несвязанного билирубина), наблюдаемая в норме в неонатальном периоде.
Частота. Гипербилирубинемия может быть обнаружена у каждого новорождённого, в 50-70% случаев проявляется желтухой (чаще у недоношенных).
Этиология - физиологическая незрелость ферментных систем печени (сниженная активность глюкуронилтрансферазы), затрудняющая метаболизм и выделение прямого билирубина из крови.
Клиническая картина Появление желтушности кожных покровов и слизистых оболочек после 24 ч жизни, нарастание к 3-6 дню, затем исчезновение (у доношенных к возрасту 7-14 дней, у недоношенных возможно сохранение до 21-25 дня) Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина 50 мг/л (85 мкмоль/л), пиковая концентрация - 120-150 мг/л (205-255 мкмоль/л) на 3 день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу 1 недели жизни. У недоношенных детей концентрация билирубина обычно выше.
Методы исследования Общий анализ крови с исследованием мазка периферической крови и подсчётом ретикулоцитов
Определение групп крови матери и ребёнка Пробы Кумбса (прямая и непрямая) Определение концентраций прямого и непрямого билирубина.
Дифференциальный диагноз Эритробластоз плода Кефа-логематома Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея-Дрисколла, Крйглера-Найара, Жильбера)
Патология обмена веществ (гипертиреоидизм, пангипопитуитаризм, галактоземия) Бактериальный сепсис Механическая желтуха Гепатит новорождённых.
Тактика ведения Новорождённого ребёнка необходимо поить 5% р-ром глюкозы в течение всего желтушного периода При содержании сывороточного непрямого билирубина >120 мкмоль/л применяют фототерапию, фенобарбитал, холестирамин, карболен При содержании непрямого билирубина >250 мкмоль/л решают вопрос о замен-ном переливании крови или гемосорбции.
Синонимы Неонатальная желтуха Неадекватная конъюгация билирубина Простая желтуха новорождённых Желтуха физиологическая новорождённых
МКБ. Р59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами
Примечание Гипербилирубинемия новорождённых - состояние, сопровождающееся повышением содержания билирубина (как прямого [билирубин связанный, билирубинглюкуронид], так и непрямого [свободный билирубин]) в крови. Различают 2 вида гипербилирубинемии: свободная (неконъюгированная) - физиологическая и патологическая; связанная (конъюгированная) - всегда патологическая. Оба вида могут приводить к развитию желтухи. Нейротоксические концентрации свободного билирубина могут вызвать ядерную желтуху.