Гипертензия лёгочная первичная

Первичная лёгочная гипертёнзия (ПЛГ) - заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности.

Частота. 1% всех случаев лёгочного сердца по данным аутопсии. Преобладающий пол - женский (3:1). Преобладающий возраст -30-40 лет.

Генетические аспекты  (265400, р)  (* 178600,R) с повышением уровня антиплазмина  ПЛГ новорождённых (265380, р) в сочетании с ВПС (незаращение овального отверстия или артериального протока) и лёгких.

Этиопатогенез   Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани)  Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, антинуклеарных и Ки-АТ  Действие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов. 

Варианты  Тромботический  Плексогенный  Веноокклюзивный. 

Патоморфология  Гипертрофия мышечного слоя артериол - при всех вариантах  Тромботический вариант- - микротромбоэмболии (20-50%)  Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная арте-риопатия (30-70%) - тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол  Веноокклюзивный вариант -венозный застой в лёгких (10-15%).

Клиническая картина

  Жалобы   Одышка и слабость при физической нагрузке   Боли в области сердца   Обмороки   Симптомы правожелудочковой недостаточности   Артралгии   Феномен Рейно (менее 50%).

  Данные объективного исследования   Осмотр  Набухание шейных вен  Выбухание правого желудочка  Тромбофлебит поверхностных вен (5%)   Пальпация - увеличение печени  Аускультация  Расщепление II тона  Акцент II тона над лёгочной артерией  Диастолический шум над лёгочной артерией  Систолический шум над трикуспидальным клапаном  Ритм галопа.

Лабораторные исследования  Гипоксемия  Повышение уровня трансаминаз  Антинуклеарные AT (30% больных)    Антифосфоли-пидные AT. 

Специальные исследования

  Рентгенография органов грудной клетки  Расширение ствола лёгочной артерии  Внезапный обрыв ветвей лёгочной артерии  Увеличение правого предсердия и правого желудочка   При усилении лёгочного рисунка вероятны паренхиматозные заболевания лёгких или вено-окклюзивные заболевания.

  Ангиография лёгких - при существенных изменениях соотношения вентиляция/перфузия. Примечание: при выполнении ангиографии возможен коллапс.

  ЭКГ  Отклонение ЭОС вправо  Гипертрофия правого желудочка и правого предсердия   Отрицательный зубец Т в V,-V3.

  Допплеровское исследование - увеличение правого желудочка.

  Регулярная флебография  Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка  Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.

  Исследование функций лёгких   Снижение функциональной ёмкости лёгких  

  Катетеризация сердца с оценкой давления в лёгочной артерии либо для диагностики ВПС  Давление в лёгочной артерии (ДЛА) повышено   Давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) в норме или повышено  Сопротивление лёгочных сосудов (СЛС) рассчитывают по формуле Вуда: СЛС = (ДЛАсредн - ДЗЛА)/СВ, где СВ -сердечный выброс Примечание. Степени тяжести лёгочной ги-пертензии: лёгкая - 2-5 ЕД, умеренная - 5-10 ЕД, тяжёлая -более 10 ЕД.

Лечение

  Тактика ведения    Ограничение физических нагрузок   Диеты № 10,10а  Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции   Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций.

  Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют. Противопоказания - обморок и кровохарканье.

  Коррекция сердечной недостаточности   Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности   Сердечные гликозиды - применение спорно (при ПЛГ - высокий риск гликозидной интоксикации, возможно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов).

  Добутамин - при острой правожелудочковой недостаточности или артериальной гипотёнзии.

  Оксигенотерапия - при выраженной гипоксемии.

  Вазодилататоры целесообразно назначать только при достоверной пробе на обратимость лёгочной гипертёнзии (суть пробы: при катетеризации сердца СЛС снижается на фоне применения простагландина 12, ацетилхолина или оксида азота)   Блокаторы кальциевых каналов  Нифедипин до

240 мг/сут  Дилтиазем до 720 мг/сут (дозу подбирают индивидуально)   Простагландин 12 в виде постоянных внутривенных инфузий через катетер    Аденозин в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин и повышением её каждые 2 мин до максимально эффективной. Примечание: введение аденозина безопасно, эффективно и оказывает быстрый мощный сосудорасширяющий эффект, но для длительной терапии непригодно.

  Хирургическое вмешательство  Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с высоким риском)   Трансплантация лёгких или сердечно-лёгочного комплекса при неэффективности прочих мероприятий.

Осложнения  ТЭЛА  Обморок

Течение и прогноз  Средняя выживаемость 2-3 года с момента установления диагноза  Неблагоприятные прогностические признаки   Ра02 <63 мм рт.ст.  Давление в правом предсердии >20 мм рт.ст.   Сердечный индекс <2 л/мин/м2  ДЛА сре,н >85 мм рт.ст. 

Беременность. Высокая материнская и фетальная смертность.

См. также Гипертёнзия лёгочная вторичная, Склеродермия системная, Недостаточность сердечная. Тромбоэмболия лёгочной артерии

Сокращения  ПЛГ - первичная лёгочная гипертёнзия  СЛС -сопротивление лёгочных сосудов  ДЛА - давление в лёгочной артерии  ДЗЛА - давление заклинивания лёгочной артерии 

МКБ 127.0 Первичная лёгочная гипертёнзия