Гломерулонефрит мембранозный

Мембранозный гломерулонефрит - гломерулонефрит с диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров (отчасти вследствие отложения Ig), клинически характеризующийся постепенным началом нефротического синдрома и длительно сохраняющейся протеинурией. 

Этиология  Первичный (идиопатический) мембранозный гломерулонефрит диагностируют в 30-50% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых, и только в 1 % случаев у детей  Вторичный мембранозный гломерулонефрит возникает при разнообразных заболеваниях    Инфекция (например, хронический гепатит В, сифилис, малярия, шистосомоз, филяриоз)    Ревматические заболевания (например, СКВ)    Новообразования (например, карцинома лёгкого, кишечника, желудка, молочных желез и почки; неходжкенская лимфома; лейкоз; опухоль Вильмса)  Лекарственная терапия (например, препараты ртути, золота, D-пеницилламин и каптоприл). 

Патоморфология  Стадия I нормальная картина при световой микроскопии; подэпителиальные электронно-плотные отложения при электронной микроскопии  Стадия II: при световой микроскопии базальная мембрана имеет зубчатый вид; наилучшие условия для визуализации - при импрегнации серебром; неравномерное утолщение базальной мембраны  Стадия III: утолщённая базальная мембрана клубочков, напоминающая швейцарский сыр вследствие окружения иммунных отложений (обычно IgG, C3) зубчатой структурой нормальной базальной мембраны клубочков  Стадия IV: утолщение капиллярной стенки с участками сегментарного или тотального гломеруло-склероза; возможен тубуло-интерстициальный фиброз.

Клиническая картина. У 85% взрослых - протеинурия (>3,5 г/сут/1,73 м2 поверхности тела). При установлении диагноза КФК обычно нормальна и сохраняется в пределах нормы в течение 4-5 лет.

ЛЕЧЕНИЕ

  Диета № 7а.

  Глюкокортикоиды (способствуют существенному снижению протеинурии, однако не вызывают полной ремиссии): преднизолон по 1 мг/кг/сут внутрь в течение 6-8 нед, затем дозу снижают вдвое или по 5 мг/нед до 30 мг/сут, дальнейшее снижение проводят по 1,25-2,5 мг/нед до полной отмены.

  Возможно интермиттирующее применение глюкокортикои-дов и цитостатиков   В 1 мес: 3 дня - пульс-терапия метилпреднизолоном, затем 27 дней - преднизолон внутрь по 30 мг/сут    Во 2 и Змее - хлорбутин 0,2 мг/кг   В 4 мес - как в 1 мес   В 5 и 6 мес - как во 2 и 3 мес.

  При неэффективности вышеуказанной терапии - циклос-порин 3-5 мг/кг/сут.

  Лечение нефротического синдрома - см. Синдром нефротический.

Течение. Примерно у 20-30% больных достигается длительная спонтанная ремиссия, у 20-30% развивается стойкая протеинурия различной степени выраженности и неуремическая азотемия, у остальных заболевание прогрессирует до терминальной стадии ХПН (обычно через 5 лет).

Осложнения могут оказывать существенное влияние на течение заболевания, вызывая резкое снижение функции почек    У больных с нефротическим синдромом наблюдают состояние гиперкоагуляции. Возможны тромбоз почечных вен, ТЭЛА и артериальный тромбоз

  Вторичное снижение ОЦК после терапии диуретиками приводит к снижению почечного кровотока  Артериальная гипертёнзия, обструкция или инфекция может вызывать снижение КФК у больных с данным типом гломерулонефрита.

Синонимы  Гломерулонефрит перимембранозный  Гломерулоне-фрит экстрамембранозный  Гломерулопатия мембранозная диффузная

См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Верже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый 

МКБ. N00.-N08. Гломерулярные болезни