Гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм - патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).

Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. 

Генетические аспекты  Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R)  Псевдогипоальдостеронизм II типа - наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД.

Первичный гипоальдостеронизм  У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем  Недостаточность 18-окси-дазы  Недостаточность 18-гидроксилазы    Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа  Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм).

Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)  Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек  Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона  Снижение

адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина  Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС   Гепарин  Индометацин и другие НПВС  В-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ  Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. 

Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым    Серповидноклеточная нефропатия  СКВ  Амилоидоз  Интерстициальное поражение почек  Обструк-тивная нефропатия  Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона.

Клиническая картина зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу.

Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы.

Лечение  Повышенное введение NaCl и жидкости  Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме).

См. также Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, Гиперкалиемия

МКБ. Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников