Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз - синдром недостаточности функции околощитовидных желез, характеризующийся судорогами, нервными и психическими расстройствами, снижением содержания кальция в крови.

  Послеоперационный Гипопаратиреоз развивается после повреждения околощитовидных желез при операциях на щитовидной железе. Может быть постоянным или временным.

  Идиопатический Гипопаратиреоз наблюдают гораздо реже и обычно диагностируют в детстве. Он может быть семейным и иногда сочетаться с недостаточностью надпочечников и кандидозом кожи и слизистых оболочек (синдром полигландулярный аутоиммунный типа 1) или синдромом ДиДжорджи.

  Псевдогипопаратиреоз обусловлен резистентностью рецепторов к

действию ПТГ, а не недостаточностью ПТГ. 

Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм -изолированный семейный Гипопаратиреоз (* 146200, 3ql3, ген FIH, ЭД, Гипопаратиреоз в сочетании с нейросенсорной тугоухостью и с почечной дисплазией (146255,R) или без почечной дисплазии (*244100, р), Гипопаратиреоз в сочетании с отставанием в умственном и физическом развитии (*244110, р), врождённая аплазия паращитовидных желез (*307700, гипопаратиреоидизм Х-сцепленный, Xq26-q27, ген НРТ, НРТХ, HYPX, К) и некоторые другие.

Факторы риска  Операции на шее  Травма шеи  Злокачественные опухоли головы и шеи  Злоупотребление алкоголем. 

Патогенез обусловлен абсолютной или относительной недостаточностью ПТГ с гиперфосфатемией и гипокальциемией, что связано с нарушением всасывания кальция в кишечнике, понижением его мобилизации из костей и относительным уменьшением его реабсорбции в почках  Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушают электролитное равновесие, что приводит к нарушению проницаемости клеточных мембран (в т.н. в нервных клетках)

  В результате повышается нервно-мышечная возбудимость с возможным развитием тетанических кризов  В генезе тетании значительная

роль принадлежит гипомагниемии, способствующей проникновению ионов натрия в клетку и выходу из клетки ионов калия.

Клиническая картина определяется гипокальциемией (с. 256).

Лабораторная диагностика  Стойкая гипокальциемия и гипер-фосфатемия  Уровни ПТГ снижены, но лабораторные методы часто недостаточно чувствительны для разграничения низких и нормальных уровней.

Препараты, влияющие на. результаты: глюкокортикоиды. Заболевания, влияющие на результаты: гипоальбуминурия. 

Специальные исследования  ЭКГ - удлинение интервалов Q-T и S-T (вследствие гипокалышемии)  Проба с гипервентиляцией - усиление судорожной готовности или развитие приступа тетании при глубоком форсированном дыхании. 

Дифференциальный диагноз  Псевдогипопаратиреоз   При псев-догипопаратиреозе концентрация ПТГ повышена, а при гипопарати-реозе снижена    Инъекция ПТГ у больных гипопаратиреозом приводит к немедленному повышению концентраций фосфата и цАМФ в моче и через 1 или 2 дня - возрастанию кальция сыворотки. У больных с псевдогипопаратиреозом подобного ответа не наблюдают

  Рахит  Остеомаляция  Кандидоз  Болезнь Аддисона  Пернициозная анемия.

Лечение

  Диета, богатая солями кальция, магния (молочные продукты, овощи, фрукты) и витамином D (рыбий жир, сельдь, печень, яичный желток), с ограничением фосфора (мясо).

  ПТГ для длительного лечения не применяют.

  При острой гипокальциемии, развивающейся после резекции паращитовидных желез и вызывающей тяжёлые симптомы тетании.

Немедленно - глюконат кальция 10-20 мл 10% р-ра в/в в течение 15-30 мин с медленным введением 10 мл в последующие 6-8 ч или внутривенной инфузией 20-30 мл в 1 л 5% р-ра глюкозы в течение 12-24 ч.

  Поддерживающая терапия.

   Препарат кальция из расчёта 1-2 г кальция/сут в 2-4 приёма, например кальция глюконат (каждая таблетка массой 1 г содержит 90 мг кальция).

  Витамин D (эргокальциферол) или кальцитриол (более предпочтителен при сопутствующей почечной недостаточности, при гипокальциемии после хирургического удаления паращитовидных желез или при симптоматической остеомаляции, не связанной с применением гидроокиси алюминия или вторичным гиперпаратиреозом). Дозы подбирают индивидуально в зависимости от содержания кальция и фосфора в сыворотке. Препараты витамина D противопоказаны при активных формах туберкулёза лёгких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, острых и хронических заболеваниях печени и почек, органических поражениях сердца.

   При наличии сопутствующих эндокринных заболеваний -соответствующая заместительная терапия.

  Тиазидные диуретики назначают в некоторых случаях для увеличения экскреции фосфатов и уменьшения экскреции кальция.

Осложнения  Катаракта  Кальцификация базальных ганглиев (паркинсонизм)  В детстве - замедление роста, нарушение формирова-

ния зубов, задержка психического развития  Оссификация пара-вертебральных связок.

Сопутствующая патология  Синдром ДиДжорджи  Болезнь Аддисона  Кандидоз кожи и слизистых оболочек.

См. также Гипокальциемия, Болезнь Олбрайта, Синдром поли-гландулярный аутоиммунный, Иммунодефициты МКБ Е20 Гипопаратиреоз