Гипертёнзия внутричерепная доброкачественная

Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия (ДВГ) -гетерогенная группа состояний, характеризующихся повышенным ВЧД без признаков внутричерепного очага, гидроцефа-лии, инфекции (например, менингита) или гипертензионной энцефалопатии. ДВГ - диагноз исключения. 

Эпидемиология  У мужчин наблюдают в 2-8 раз чаще, у детей -одинаково часто у обоих полов  Ожирение наблюдают в 11-90% случаев, чаще у женщин. Частота среди полных женщин детородного возраста - 19/100000  37% случаев регистрируют у детей, 90% из которых в возрасте 5-15 лет, очень редко младше 2 лет  Пик развития заболевания - 20-30 лет.

Клиническая картина

  Симптомы    Головная боль (94% случаев), более выраженная в утренние часы   Головокружение (32%)   Тошнота (32%)    Изменение остроты зрения (48%)   Диплопия, чаще у взрослых, обычно вследствие пареза отводящего нерва (29%).

  Неврологические расстройства обычно ограничены зрительной системой   Отёк соска зрительного нерва (иногда односторонний) (100%)  Парез отводящего нерва: 20%   Увеличение слепого пятна (66%) и концентрическое сужение полей зрения (слепота встречается редко)  Дефект полей зрения (9%)    Начальная форма может сопровождаться лишь увеличением затылочно-лобной окружности головы, часто самостоятельно проходит и обычно требует только наблюдения без специфического лечения    Отсутствие расстройств сознания, несмотря на высокое ВЧД.

  Сопутствующая патология   Назначение или отмена стероидов    Гипер-/гиповитаминоз А   Применение других ЛС: тетрациклина, нитрофурантоина (фурадонин), изотретинои-на   Тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки    СКВ    Нарушения менструального цикла  Анемия (особенно же-лезодефицитная).

Диагностические критерии  Давление СМЖ выше 200 мм вод. ст.  Состав СМЖ: снижение содержания белка (менее 20 мг%)  Симптомы и знаки, связанные только с повышенным ВЧД: отёк соска зрительного нерва, головная боль, отсутствие очаговой симптоматики (допустимое исключение - парез отводящего нерва)  МРТ/КТ -без патологии. Допустимые исключения:  Щелевидная форма желудочков мозга  Увеличение размеров желудочков мозга  Большие скопления СМЖ над головным мозгом при начальной форме ДВГ.

Методы исследования  МРТ/ КТ с контрастированием и без него

  Поясничная пункция: измерение давления СМЖ, анализ СМЖ как минимум на содержание белка  Общий анализ крови, электролиты, ПВ  Обследования для исключения саркоидоза или СКВ. 

Дифференциальный диагноз  Поражения ЦНС: опухоль, абсцесс головного мозга, субдуральная гематома  Инфекционные заболевания: энцефалит, менингит (особенно базальный или вызванный грану-лематозными инфекциями)  Воспалительные заболевания: саркоидоз, СКВ  Метаболические нарушения: отравление свинцом  Сосудистая патология: окклюзия (тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки) или частичная обструкция, синдром Бёхчета  Оболочечный кар-циноматоз.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Диеты № 10, 10а. Ограничение приёма жидкости и соли  Повторное проведение тщательного офтальмологического обследования, включая офтальмоскопию и определение полей зрения с оценкой размеров слепого пятна  Наблюдение, по крайней мере, в течение 2 лет с повторными МРТ/КТ для исключения опухоли головного мозга

  Отмена ЛС, способных вызвать ДВГ  Снижение массы тела

  Тщательное амбулаторное наблюдение пациентов с бессимптомной ДВГ с периодической оценкой зрительных функций. Терапия показана только у при нестабильном состоянии. 

Лекарственная терапия

  Диуретики  Фуросемид в начальной дозе 160 мг/сут у взрослых; дозу подбирают в зависимости от выраженности симптомов и зрительных нарушений (но не от давления СМЖ); при неэффективности дозу можно увеличить до 320 мг/сут   Ацетазоламид (диакарб) 125-250 мг внутрь каждые 8-12 ч    При неэффективности дополнительно рекомендуют декса-метазон по 12 мг/сут, однако следует учесть возможность повышения массы тела.

  Хирургическое лечение проводят только у пациентов, резис-тентных к лекарственной терапии или при угрожающей потере зрения   Повторные поясничные пункции до достижения ремиссии (25% - после первой поясничной пункции)  Шунтирование  Люмбальное: люмбоперитонеальное либо люмбоплевральное    Другие методы шунтирования (особенно в случаях, когда арахноидит препятствует доступу к люмбаль-ному арахноидальному пространству): вентрикулоперитоне-альное шунтирование или шунтирование большой цистерны   Фенестрация оболочки зрительного нерва.

Течение и прогноз  В большинстве случаев - ремиссия к 6-15 нед (частота рецидивов - 9-43%)  Зрительные расстройства развиваются у 4-12% больных. Потеря зрения возможна без предшествующей головной боли и отёка соска зрительного нерва.

Синоним. Идиопатическая внутричерепная гипертёнзия 

См. также Синдром гипертензионно-гидроцефалъный (п1) 

МКБ. G93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия