Глюкостерома

Глюкостерома - доброкачественная (аденома), условно доброкачественная (адренокортикальная дисплазия, см. Примечание) или злокачественная (карцинома) опухоль пучковой зоны коры одного из надпочечников, выделяющая преимущественно глюкокортикоиды и клинически проявляющаяся синдромом Ицёнко-Кушинга. Встречается преимущественно в возрасте 20-50 лет (15% всех случаев гиперкортицизма). У женщин по сравнению с мужчинами преобладают доброкачественные формы (в 4-5 раз чаще), злокачественные формы регистрируют одинаково часто.

Клиническая картина не зависит от размера опухоли и в целом аналогична таковой при болезни Ицёнко-Кушинга. В отличие от последней, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ) для глюкостеромы нехарактерна, поскольку продукция АКТГ подавляется повышенным уровнем глюкокортикоидов.

Лабораторные исследования  Повышение суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в 2-3 раза по сравнению с нормой  Повышение содержания кортизола в плазме (наиболее достоверно ночное повышение) в 2-3 раза по сравнению с нормой  Уровень АКТГ в плазме нормален или снижен - важный дифференциально-диагностический признак    Проба с дексаметазоном - снижения экскреции 17-ОКС с мочой не происходит; важный дифференциально-диагностический признак  Другие критерии (непостоянны):  Гипергликемия и глюкозурия  Гиперлипидемия  Гипокалиемия   Нейтрофильный лейкоцитоз  Лимфопения  Эозинопения.

Специальные исследования  КТ надпочечников позволяет выявить увеличение размеров одного из надпочечников. Равномерное увеличение обоих надпочечников предполагает болезнь Иценко-Кушинга или синдром эктопической продукции АКТГ  Радиоизотопное исследование с использованием 19-йодхолестерина, меченного радиоактивным йодом, помогает выявить несимметричное поглощение препарата; в случае болезни Ицёнко-Кушинга или синдрома эктопической продукции АКТГ - симметричное поглощение

  Артериография помогает определить локализацию опухоли надпочечника и оценить её кровоснабжение  Ретроградная венография надпочечников позволяет выявить локализацию опухоли. Кроме того, одновременно можно измерить содержание кортизола в крови, оттекающей от обеих желез. В 5% случаев возникают осложнения в виде кровоизлияния в надпочечник или его инфаркта  Каваграфия показана при подозрении на злокачественный характер опухоли. 

Дифференциальная диагностика  Болезнь Ицёнко-Кушинга

  Синдром эктопической продукции АКТГ  Ожирение, протекающее с артериальной гипертёнзией и нарушениями углеводного обмена  Функциональный гиперкортицизм при алкоголизме и при беременности.

Лечение и прогноз

  Аденомы надпочечников считают показанием к их резекции. После операции иногда проводят заместительную терапию до восстановления способности к выработке кортизола оставшейся нормальной тканью надпочечников, угнетённой предшествовавшими высокими уровнями кортизола (от нескольких месяцев до года). Прогноз относительно благоприятный.

  Карцинома надпочечников часто неоперабельна из-за метастазов (обычно в печень и лёгкие). Прогноз неблагоприятный.

  Паллиативная химиотерапия может быть назначена больным с неоперабельными или неполностью удалёнными опухолями.

Ремиссии достигают в 60% случаев, но после отмены лекарств очень быстро наступает рецидив. Используют две группы препаратов, имеющих различные точки приложения:   Ингибиторы биосинтеза стероидов (хлодитан, аминоглютетимид).

  ЛС, влияющие на высвобождение кортиколиберина (ци-прогептадин, бромокриптин); менее токсичны, дают быстрый эффект.

См. также Болезнь Иценко-Кушинга, Синдром паранеопластический 

Сокращение. 17-ОКС- 17-оксикортикостероиды 

МКБ  

С74.0 Злокачественное новообразование коры надпочечника    

D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечника 

Примечание. Дисплазия адренокортикальная первичная (219080, р). Клинически: нарушение толерантности к глюкозе, ожирение, плохое заживление ран, артериальная гипертония, олигоменорея, остеопороз, аномалии позвонков с компрессионными переломами, кифоз, тонкая кожа с экхимозами, стриями, гирсутизм, отёки, краснота лица и шеи, атрофии мышц, мочекаменная болезнь, психозы, перепады настроения. Лабораторно: гипокалиемия, гипохлоремичес-кий алкалоз, повышение уровня кортизола в плазме, 17-кортикосте-роидов в моче, снижение уровня АКТГ в плазме.