Паракокцидиоидомикоз

Паракокцидиоидомикоз - глубокий системный хронический микоз, характеризующийся поражением кожи, слизистых оболочек и внутренних органов (чаще лёгких) с образованием гранулём и язв.

Этиология. Возбудитель - Paracoccidioides brasiliensis. 

Эпидемиология. Встречают только в Центральной и Южной Америке (кроме островов Вест-Индии и Чили); большинство случаев

зарегистрировано в Бразилии и Колумбии. Мужчины старше 30 лет, работающие в сельском хозяйстве, болеют в 15 раз чаще. 

Патоморфология  Поражение лёгких   Бронхопневмония с альвеолярным выпотом, включающим возбудителей, нейтрофилы и гигантские клетки  Гранулематозное воспаление интерстициальной ткани с фиброзом и некрозом  Поражение кожи и слизистых оболочек: развитие реакций, напоминающих псевдоэпителиоматозную гиперплазию.

Классификация и клиническая картина

  Лёгочная форма: медленно развивающиеся гранулематозные очаги первичного инфицирования в лёгких с замещением фиброзной тканью.

  Кожная форма: множественные язвы кожи и слизистых оболочек, увеличение регионарных лимфатических узлов.

  Лимфатическая форма: увеличение и болезненность при пальпации шейных, подключичных или подмышечных лимфатических узлов.

  Висцеральная форма: боль в области живота, увеличение лимфатических узлов органов брюшной полости (печени, селезёнки, надпочечников).

  Смешанная форма: сочетание лёгочной, кожной, лимфатической и висцеральной форм.

  Ювенильный паракокиидиоидомикоз наблюдают у лиц моложе 30 лет; характеризуется острым и подострим течением; типичным считают поражение лёгочных лимфатических узлов и распространение возбудителя в различные органы. Прогноз заболевания неблагоприятный.

  Паракокцидиоидомикоз взрослых протекает более вяло; очаги также могут быть локализованными в лёгких либо диссеминировать в печень, селезёнку, надпочечники; типичны поражения слизистой оболочки рта и носа, изъязвления на лице. Отмечают дисфагию и дисфонию; лёгочные поражения проявляются лихорадкой, поверхностным дыханием, кашлем с кроваво-гнойной мокротой и болями в груди. Прогноз заболевания более благоприятный.

Лабораторные исследования  Биопсия поражённых органов  Выделение возбудителя. Культивирование при температуре 37 °С в течение 3-4 нед способствует появлению беловато-кремовых колоний, образованных дрожжеподобными клетками до 40-50 мкм в диаметре. Последние окружены множеством почкующихся клеток с суженным основанием, что напоминает корабельный штурвал, являющийся диагностическим признаком паракокцидиоидомикоза  Серологические исследования: метод радиальной иммунодиффузии (специфичность составляет 99%, AT выявляют у 85% больных). 

Дифференциальный диагноз  Туберкулёз  Гистоплазмоз  Кокцидиоидомикоз  Саркома Копоши  Лимфомы  Пневмоцистоз.

ЛЕЧЕНИЕ  Амфотерицин В сначала 100 ЕД/кг, затем ежедневно повышать дозу на 100 ЕД/кг до 500-1 000 ЕД/кг (не более 50 000 ЕД) в/в капельно в 5% р-ре глюкозы в течение 2-6 ч через день, курсовая доза 2 млн ЕД. Может вызвать озноб, повышение температуры тела, головную боль, тошноту; для предупреждения или ослабления побочных эффектов рекомендовано назначение ацетилсалициловой кислоты или димедрола (50 мг) до инъекции, через 3 ч после её начала и по окончании. Во время лечения следует исследовать содержание креатинина и калия сыворотки  Кетоконазол 200-400 мг/сут внутрь. Препарат может оказать гепатотоксическое действие.

Синонимы  Болезнь Алъмейды-Лютца- Сплендоре  Бластомикоз бразильский  Бластомикоз южноамериканский   Паракокцидиоидоз 

МКБ В41 Паракокцидиоидомикоз