Пемфигоид буллёзный

Буллёзный пемфигоид - доброкачественное хроническое заболевание кожи; первичный элемент - пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза.

Клиническая картина  Появление на неизменённой (обычно) или эритематозной коже (иногда) больших пузырей (2-5 см в диаметре) в некоторых случаях с мелкими пузырьками по периферии; пузыри долго остаются неповреждёнными

  Локализация: конечности и туловище, иногда волосистая часть головы, ладони, подошвы, слизистые оболочки  Содержимое пузырей: серозная жидкость, иногда с примесью крови

  Симптом Никольского отрицательный  Акантолитические клетки отсутствуют  Зуд кожи (иногда выраженный)

  Возможно бессимптомное течение.

Методы исследования  Световая микроскопия: субэпидермаль-ные пузыри с воспалением окружающих тканей, содержащие много эозинофилов  Иммунофлюоресцентное исследование  Биопсия поражённых тканей.

Дифференциальный диагноз  Пузырчатка вульгарная  Много-формная экссудативная эритема  Герпетиформный дерматит.

ЛЕЧЕНИЕ  Препараты выбора  Преднизолон по40-60 мг/сут с постепенным, в течение нескольких недель, снижением дозы до поддерживающей (20-40 мг/сут)  Цитостатики (метотрексат, циклоспорин) - при резидентных к глкжокортикоидам формах   При локализованной форме - глюкокортикоиды (местно)  Альтернативный препарат - дапсон (диафенилсульфон).

Течение и прогноз. Характерно хроническое течение. Старые поражения быстро заживают, как только появляются новые.

Синонимы  Пемфигус буллёзный  Пузырчатка вульгарная доброкачественная  Дерматит герпетиформный сенильный 

МКБ. L12.0 Буллёзный пемфигоид