Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. 

Частота - наблюдают редко. Преобладающий возраст - 40-60 лет. Преобладающий пол - женский (10:1). 

Патоморфология  Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах.

Клиническая картина  Лихорадка  Геморрагическая пете-хиальная сыпь  Неврологические нарушения при ишемичес-ком поражении ЦНС   Судорожный синдром   Парестезии   Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга)  Гемо-литическая желтуха  Ишемическое поражение почек: проте-инурия, гематурия  Боли в животе при тромбозе брыжеечных

сосудов (нечасто)  Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов)  Артралгии.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз  Биохимический анализ крови   Повышение содержания мочевины и креатинина   Повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина  Повышение содержания ЛДГ   Увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко)  Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия  Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, повышенная пролиферация клеток эритроидного ростка. 

Дифференциальный диагноз  Гемолитико-уремический синдром  Гемолитическая микроангиопатическая пурпура  Гепаторенальный синдром.

Лечение  Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям  Плазмаферез  Глюкокортикоиды    Пульс-терапия - метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд  Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут   Антиагреганты (эффективность не доказана) - дипиридамол 300-400 мг/сут  Препараты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал).

Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда.

Синонимы  Мошкович болезнь  Акроангиотромбоз тромбоцито-пенический  Микроангиопатия тромботическая  Мошкович- Сйн-гера-Симмерса синдром  Пурпура тромботическая  Пурпура тром-боцитопеническая тромбогемолитическая

См. также Анемия гемолитическая микроангиопатическая, Синдром гепаторенальный, Пурпура Шёнлайна-Геноха 

МКБ. М31.1 Тромботическая микроангиопатия