Проток артериальный открытый
Открытый артериальный проток (ОАП) - сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией. Впоследствии постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2-8 нед. Незаращение протока ведёт к образованию порока сердца. Артериальный проток считают аномалией, если (по клиническим данным) он функционирует спустя 1-2 нед после рождения.
Частота. ОАП - один из наиболее часто встречаемых пороков (11 -20% всех ВПС). Преобладающий пол - женский (2:1).
Этиология. Описаны семейные случаи порока. Нередко у матери в анамнезе - коревая краснуха во время беременности. Определённое значение имеют недоношенность и синдром респираторного дис-тресса новорождённых. Проходимость артериального протока может сохраняться при гипоксии новорождённого и высоком содержании простагландинов.
Гемодинамика. Сброс крови слева направо обусловлен разницей давления в аорте и лёгочной артерии. Направление кровотока через широкий ОАП зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла. Пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови слева направо, при преобладании лёгочного сопротивления наступает смена направления шунта. При больших размерах ОАП рано возникают изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенмёнгера).
Клиническая картина варьирует в зависимости от степени нарушения гемодинамики.
Жалобы: быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, ощущение перебоев и сердцебиения у детей старшего возраста и взрослых, частые инфекции дыхательных путей.
Осмотр Отставание в физическом развитии Бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натужива-нии Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых при обратном сбросе крови Сердечный горб Усиленный верхушечный толчок Систолическое дрожание в проекции основания сердца Границы сердца расширены Наполнение пульса зависит от величины сброса слева направо. При значительном сбросе - высокий частый пульс (результат диастолического оттока крови из аорты) Снижение диастолического АД Аускультация Грубый машинный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве и над сосудами шеи При развитии лёгочной гипертёнзии может выслушиваться лишь короткий систолический шум При выравнивании давления в большом и малом кругах кровообращения порок афоничен, в этой стадии присоединяются недостаточность клапанов лёгочной артерии, диастолический шум Грэхэма-Стилла Усиление II тона над лёгочной артерией в зависимости от степени лёгочной гипертёнзии Иногда над верхушкой сердца -шум относительного стеноза или недостаточности митрального клапана.
Диагностика ЭКГ. ЭОС - от нормальной до левограммы. При умеренной лёгочной гипертёнзии - гипертрофия левого и правого желудочков. При уменьшении сброса слева направо более выражена гипертрофия правого желудочка. Возможна неполная блокада левой ножки пучка Хйса Эхокардиография Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: усиление лёгочного рисунка; размеры сердца умеренно увеличены за счёт гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, с развитием лёгочной гипертёнзии увеличивается и правый желудочек; выбухает дуга лёгочной артерии Катетеризация сердца Диагноз считают достоверным, если удаётся провести зонд из лёгочной артерии через ОАП в нисходящую аорту Повышение насыщения крови кислородом в лёгочной артерии по сравнению с правым желудочком Аортография.
Дифференциальный диагноз Дефект аортолёгочной перегородки Разрыв синуса Вальсальвы Лёгочные артериовенозные свищи Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгоч-
ной артерии Отсутствие или атрезия лёгочного клапана Аортальная недостаточность с ДМЖП Общий артериальный ствол Свищ коронарной артерии.
ЛЕЧЕНИЕ
Лекарственная терапия Препарат выбора - индомета-цин; назначают в/в или внутрь в дозе 0,2 мг/кг; при необходимости вводят ещё 2 раза через 12-24 ч в дозах 0,1 мг/кг (младше 48 ч), 0,2 мг/кг (от 2 до 7 дней), 0,25 мг/кг (старше 7 сут). Применение в первые дни после рождения в/в приводит к закрытию ОАП у 90% (при приёме внутрь - у 18-20%) До закрытия ОАП необходимо проведение профилактики бактериального эндокардита.
Противопоказания и меры предосторожности Почечная недостаточность (концентрация креатинина >1,2-1,4 мг%, мочевины >35 мг%), содержание непрямого билирубина в сыворотке крови выше 0,1 мг%, кровотечения или нарушение свёртываемости крови, некротический энтероколит, инфекции При ВПС (например, ко-арктация аорты, тетрада Фаллб) применение индометацина показано при целесообразности закрытия ОАП Следует соблюдать осторожность при применении индометацина на фоне выраженной сердечной недостаточности, нарушении функций печени, тромбоцитопении При применении индометацина необходимо исследование содержания электролитов в сыворотке крови и функциональной активности почек При внутривенном введении недопустимо попадание препарата в окружающие вену ткани.
Лекарственное взаимодействие Индометацин уменьшает выведение почками препаратов наперстянки, соответственно повышая вероятность развития дигиталисной интоксикации. При необходимости их сочетания дозу препаратов наперстянки следует снизить на 50% Индометацин уменьшает почечный клиренс аминогликози-дов и повышает вероятность развития их побочных эффектов Не следует сочетать индометацин с ЛС, оказывающими нефротоксичес-кое действие.
Хирургическое лечение Показания Выраженная дыхательная недостаточность у недоношенных детей Сердечная недостаточность у детей первого года Жизни Незаращение протока у детей до 3 лет Операция заключается в пересечении или перевязке ОАП с последующим ушиванием обоих концов Альтернатива оперативному вмешательству - закрытие ОАП чрескожным интравенозным доступом с применением специальных катетеров и устройств. Применяют клипирование ОАП с помощью эндоскопической техники При осложнённом течении порока (бактериальный эндокардит, эндартериит ОАП, сердечная недостаточность) хирургическое лечение проводят после соответствующей терапии.
Осложнения Недостаточность кровообращения Лёгочная гипертензия Инфекционный эндокардит Аневризма ОАП с разрывом Эндартериит СиндромАйзенменгера Послеоперационные осложнения: травма возвратного гортанного нерва, кровотечение из повреждённых сосудов, изгиб аорты с образованием коарктации.
Течение и прогноз Самопроизвольное закрытие после 3 мес происходит редко При ОАП летальный исход в течение первого года жизни в 20% случаев Средняя продолжительность жизни составляет 39 лет Послеоперационная летальность составляет 3%, при наличии высокой лёгочной гипертёнзии несколько выше Своевременная операция позволяет добиться полного выздоровления Клиническая реабилитация в зависимости от гемодинамических нарушений проходит в течение 1-5 лет.
Сопутствующая патология Стеноз аорты Стеноз или атрезия клапана лёгочной артерии Периферический стеноз лёгочного ствола Аортальный стеноз ДМЖП Некротический энтероколит.
Беременность У женщин с ОАП небольшого или среднего размера и сбросом крови слева направо можно ожидать неосложнённого течения беременности У женщин с высоким лёгочным сопротивлением и шунтом справа налево повышен риск осложнений.
Синонимы Открытый бо/ndjMoe проток Незаращение артериального протока Незаращение боталлона протока Дефект аорто-лёгочной перегородки
См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Эндокардит инфекционный
Сокращение. ОАП - открытый артериальный проток
МКБ. Р29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого Литература. 336: 199-201