Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст - до 14 лет.Преобладающий пол - женский.
Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.
Классификация По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) Периоды заболевания Период обострения (криз) Клиническая ремиссия Клинико-гематологическая ремиссия По клинической картине Сухая (изолированные кожные проявления)
Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).
Клиническая картина
Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
Состояние больного часто существенно не меняется.
Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пу-бертатного возраста - маточные кровотечения.
Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.
Лабораторные исследования Общий анализ крови: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения Общий анализ мочи - возможна гематурия при почечном кровотечении Иммунограмма: увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов Мие-лограмма: снижение количества мегакариоцитов.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим постельный при выраженной тромбоцитопении.
Диета с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия
При кровотечениях - дицинон (этамзилат), кислота аминокапроновая, андроксон, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях - тампонада носа. При маточных кровотечениях -окситоцин (по назначению гинеколога).
Антигистаминные препараты.
Витамин В15, элеутерококк.
Глюкокортикоиды, например преднизолон Показания -влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,05 1012/л Назначают курсами по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней с перерывами в 5-7 дней Показание к отмене - клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов.
Иммуносупрессивная терапия - эффективность сомнительна.
Альтернативные препараты. Интрон (рекомбинантный ин-терферон) - при хроническом течении. Препарат имеет много побочных эффектов.
Внутривенные инфузии IgG - новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. AT блокируют Рс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, - плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Хирургическое лечение - спленэктомия - показано при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда.
Наблюдение. В стадии клинической ремиссии - контроль количества тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико-гематоло-гической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.
Рекомендации Наблюдение гематологом по месту жительства
Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина Профилактика кровотечений - фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес Следует исключить занятия физкультурой и спортом Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения Кровоизлияния в ЦНС Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз. У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Уровень смертности при ИТП - менее 1%. Причины смерти - кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
См. также Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая. Пурпура Шёнлайна-Геноха, Тромбоцитопения
Сокращение. ИТП - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
МКБ. D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
Примечание. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030,R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: тромбоцитопения, AT к тромбоцитам.